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リソソーム (ソースを閲覧)

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　リソソームで分解される基質は、主にエンドサイトーシス、オートファジーの２つの経路でリソソームに運ばれる（図）。
　リソソームで分解される基質は、主にエンドサイトーシス、オートファジーの２つの経路でリソソームに運ばれる（図）。


===エンドサイトーシス===
===エンドサイトーシス経路===


　細胞外成分や細胞膜成分などは、エンドサイトーシスの飲作用（ピノサイト―シス）によって取り込まれ、初期エンドソーム、後期エンドソームを経て、リソソームで分解される。細胞外病原体、異物、アポトーシス細胞などは、エンドサイトーシスの食作用（ファゴサイトーシス）によってファゴソームに取り込まれ、リソソームと融合し、ファゴリソソーム内で分解される。
　細胞外成分や細胞膜成分などは、エンドサイトーシスの飲作用（ピノサイト―シス）によって取り込まれ、初期エンドソーム、後期エンドソームを経て、リソソームで分解される。細胞外病原体、異物、アポトーシス細胞などは、エンドサイトーシスの食作用（ファゴサイトーシス）によってファゴソームに取り込まれ、リソソームと融合し、ファゴリソソーム内で分解される。


===オートファジー===
===オートファジー経路===


　サイトゾル成分、細胞小器官（ミトコンドリア、ペルオキシソームなど）、細胞内病原体などは、マクロオートファジーによってオートファゴソームに取り込まれ、リソソームと融合し、オートファゴリソソーム内で分解される。
　サイトゾル成分、細胞小器官（ミトコンドリア、ペルオキシソームなど）、細胞内病原体などは、マクロオートファジーによってオートファゴソームに取り込まれ、リソソームと融合し、オートファゴリソソーム内で分解される。
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　リソソーム病は欠損酵素の種類、蓄積物質の種類、リソソームタンパク質の種類など様々なカテゴリーで分類されている。リソソームタンパク質の種類に基づいた分類<ref><pubmed> 15126978 </pubmed></ref>を表に示す。
　リソソーム病は欠損酵素の種類、蓄積物質の種類、リソソームタンパク質の種類など様々なカテゴリーで分類されている。リソソームタンパク質の種類に基づいた分類<ref><pubmed> 15126978 </pubmed></ref>を表に示す。
   
   
表　リソソーム病と原因遺伝子
 
{| border="1" cellspacing="1" cellpadding="1"
|+ '''表 リソソーム病と原因遺伝子'''
|-
| '''リソソーム機能障害の種類'''
| '''疾患名'''
| '''原因遺伝子'''
|-
| rowspan="35" | '''加水分解酵素活性の障害'''
|①ムコ多糖の分解障害(Mucopolysaccharidoses)
|-
|-
| Ⅰ型(Hurler/Scheiesyndrome)
| α-Iduronidase
|-
| Ⅱ型(Hunter syndrome)
| Iduronate-2-sulphatase
|-
| ⅢA型(Sanfilippo syndrome type A)
| Heparan N-sulphatase (sulphamidase)
|-
| ⅢB型(Sanfilippo syndrome type B)
| N-Acetyl-α-glucosaminidase
|-
| ⅢC型(Sanfilippo syndrome type C)
| Acetyl-CoA:α-glucosamide N-acetyltransferase
|-
| ⅢD型(Sanfilippo syndrome type D)
| N-Acetylglucosamine-6-sulphatase
|-
| ⅣA型(Morquio syndrome type A)
| N-Acetylgalactosamine-6-sulphate-sulphatase
|-
| ⅣB型(Morquio syndrome type B)
| β-Galactosidase
|-
| Ⅵ型(Maroteaux-Lamy syndrome)
| N-Acetylgalactosamine-4-sulphatase
|-
| Ⅶ型(Sly disease)
| β-Glucuronidase
|-
|②糖タンパク質の糖鎖部分の分解障害(Glycoproteinoses)
|-
|-
| アスパルチルグルコサミン尿症(Aspartylglucosaminuria)
| Aspartylglucosaminidase
|-
| フコシドーシス(Fucosidosis)
| α-Fucosidase
|-
| α/β-マンノシドーシス(α/β-Mannosidosis)
| α- or β-Mannosidase
|-
| シンドラー病 (神崎病、Schindler disease)
| α-N-Acetylgalactosaminidase
|-
| シアリドーシスⅠ型(Sialidosis type I)
| Sialidase (Neuraminidase)
|-
| ガラクトシアリドーシス(Galactosialidosis)
| Cathepsin A (protective protein)
|-
|③脂質の分解障害(Sphingolipidoses, Gangliosidoses, Other lipidoses)
|-
|-
|ファブリー病(Fabry disease)
|α-Galactosidase A
|-
|ゴーシェ病(Gaucher disease)
|β-Glucosidase、Saposin C
|-
|ニーマン・ピック病A型/B型(Niemann-Pick disease type A & B)
|Sphingomyelinase
|-
|GM1ガングリオシドーシス(GM1 gangliosidoses)
|β-Galactosidase
|-
|GM2ガングリオシドーシス(Tay-Sachs disease)
|β-Hexosaminidase A
|-
|GM2ガングリオシドーシス(Sandhoff disease)
|β-Hexosaminidase A and B
|-
|GM2ガングリオシドーシスAB異型(GM2 gangliosidoses AB variant)
|GM2 activator
|-
|クラッベ病(Krabbe disease)
|Galactocerebroside β-galactosidase
|-
|異染性白質ジストロフィー(Metachromatic leukodystrophy)
|Arylsulphatase A
|-
|ファーバー病(Farber disease)
|Ceramidase
|-
|小児性神経セロイドリポフスチノーシス(Infantile neuronal ceroidlipofuscinosis)
|Tripeptidyl peptidase 1
|-
|コレステロールエステル蓄積症(Cholesterol ester storage disease、Wolman disease)
|Lysosomal acidic lipase
|-
|④グリコーゲンの分解障害(Glycogen storage disease type II)
|-
|-
|ポンぺ病(糖原病Ⅱ型、Pompe disease)
|α-Glucosidase
|-
|⑤ポリペプチド等の分解障害
|-
|-
|大理石骨病(Pycnodysostosis)
|Cathepsin K
| rowspan="3" | '''酵素の翻訳後修飾の障害'''
|マルチプルスルファターゼ欠損症(Multiple sulphatase deficiency)
|Formylglycine-generating enzyme
|-
|ムコ脂質症Ⅱ型(I細胞症、Mucolipidosis type 2、I-cell disease)
|GlcNAc-1-phosphotransferase
|-
|ムコ脂質症Ⅲ型(Mucolipidosis type 3)
|GlcNAc-1-phosphotransferase
|}


==リソソーム関連オルガネラ==
==リソソーム関連オルガネラ==
Hmorishita
46

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