「リソソーム」の版間の差分

|小児性神経セロイドリポフスチノーシス(Infantile neuronal ceroidlipofuscinosis)

|コレステロールエステル蓄積症(Cholesterol ester storage disease、Wolman disease)

　刷子縁（Ruffled border）は、骨融解の場である吸収窩に面する破骨細胞側の細胞膜を指す。刷子縁にはプロトンポンプや塩化物イオンチャネルが局在している。また骨融解に必要な酵素群（カテプシンKや酸性フォスファターゼなど）は、破骨細胞内のリソソームが刷子縁にエキソサイト―シスされることで吸収窩に供給されている。したがって、刷子縁および吸収窩はリソソームと類似した性質を持っていると考えられている。破骨細胞に高発現するカテプシンKは大理石骨病（Pycnodysostosis）の原因遺伝子として同定されている。