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リソソーム可溶性タンパク質への特異的なM6Pの付加は、ゴルジ体に局在するN-アセチルグルコサミン（GlcNAc）-1-リン酸転移酵素（[[wikipedia:N-acetylglucosamine-1-phosphate transferase|N-acetylglucosamine-1-phosphate transferase]]）およびGlcNAc-1-リン酸ジエステルα-GlcNAc転移酵素（[[wikipedia:N-acetylglucosamine-1-phosphodiester alpha-N-acetylglucosaminidase|N-acetylglucosamine-1-phosphodiester-α-N-acetylglucosaminidase]]）が担っている。多くのリソソーム酵素は前者に特異的に認識されるアミノ酸配列を持ち、この酵素が欠損すると様々なリソソーム酵素がリソソームに輸送されず、リソソーム病の[[wikipedia:ja:ムコ脂質症Ⅱ型|ムコ脂質症Ⅱ型]]（I細胞病、[[wikipedia:I-cell disease|I-cell disease]]）・[[wikipedia:ja:ムコ脂質症ⅡI型|IⅡ型]]を引き起こす。 | リソソーム可溶性タンパク質への特異的なM6Pの付加は、ゴルジ体に局在するN-アセチルグルコサミン（GlcNAc）-1-リン酸転移酵素（[[wikipedia:N-acetylglucosamine-1-phosphate transferase|N-acetylglucosamine-1-phosphate transferase]]）およびGlcNAc-1-リン酸ジエステルα-GlcNAc転移酵素（[[wikipedia:N-acetylglucosamine-1-phosphodiester alpha-N-acetylglucosaminidase|N-acetylglucosamine-1-phosphodiester-α-N-acetylglucosaminidase]]）が担っている。多くのリソソーム酵素は前者に特異的に認識されるアミノ酸配列を持ち、この酵素が欠損すると様々なリソソーム酵素がリソソームに輸送されず、リソソーム病の[[wikipedia:ja:ムコ脂質症Ⅱ型|ムコ脂質症Ⅱ型]]（I細胞病、[[wikipedia:I-cell disease|I-cell disease]]）・[[wikipedia:ja:ムコ脂質症ⅡI型|IⅡ型]]を引き起こす。 | ||
リソソーム膜タンパク質の局在化機構の詳細は十分に明らかにされていないが、細胞質領域に輸送シグナル（チロシンモチーフ、ジロイシンモチーフなど）を持つものはトランスゴルジ網でクラスリン/アダプタータンパク質小胞に取り込まれ、後期エンドソームを経てリソソームに運ばれると考えられている<ref name="ref4" />。またLAMP-1などの膜タンパク質の一部は構成性分泌経路（constitutive secretory pathway）を介してもリソソームに運ばれる。この場合は、ゴルジ体を出たあと[[ | リソソーム膜タンパク質の局在化機構の詳細は十分に明らかにされていないが、細胞質領域に輸送シグナル（チロシンモチーフ、ジロイシンモチーフなど）を持つものはトランスゴルジ網でクラスリン/アダプタータンパク質小胞に取り込まれ、後期エンドソームを経てリソソームに運ばれると考えられている<ref name="ref4" />。またLAMP-1などの膜タンパク質の一部は構成性分泌経路（constitutive secretory pathway）を介してもリソソームに運ばれる。この場合は、ゴルジ体を出たあと[[細胞膜]]表面に運ばれ、エンドサイトーシス経路でリソソームに到達すると考えられている<ref name="ref4" />。 | ||
==生合成機構== | ==生合成機構== | ||