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「中間径フィラメント」の版間の差分
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| 70行目: | 70行目: | ||
! 表現型 | ! 表現型 | ||
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! colspan="2" style="white-space:nowrap" style="background-color:#dfd" |神経系中間径フィラメントのノックアウトマウス | |||
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| NFL | |||
| 軸索に中間径フィラメントがなくなる軸索直径の現象 軸索の興奮伝達の異常 NFMとNFHの減少 運動ニューロンの20％減少 再生有髄神経の成熟の遅れ | | 軸索に中間径フィラメントがなくなる軸索直径の現象 軸索の興奮伝達の異常 NFMとNFHの減少 運動ニューロンの20％減少 再生有髄神経の成熟の遅れ | ||
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| 82行目: | 82行目: | ||
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| NFMとNFH | | NFMとNFH | ||
| | | 単独のものよりも強い表現型 | ||
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| ペリフェリン | |||
| 無髄間隔神経の数の減少 | |||
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| style="white-space:nowrap" |αインターネキシン | |||
| 軸索径に変化無し | |||
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! colspan="2" style="white-space:nowrap" style="background-color:#dfd" |神経系中間径フィラメントの過剰発現マウス | |||
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| NFL | |||
| ニューロフィラメントの運動神経での蓄積と軸索の変性 筋肉の萎縮 | |||
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| NFM | |||
| 軸索径の成長の遅延 フィラメント間の距離は不変 | |||
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| NFH | |||
| 軸索径の成長の遅延 フィラメント間の距離は不変 | |||
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| NFMとNFHまたはNFLとNFH | |||
| 軸索径の増加 | |||
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| NFM(ヒト) | |||
| 運動神経の減少 | |||
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| NFH(ヒト) | |||
| 細胞体と近位軸索でのニューロフィラメントの異常な蓄積 筋肉の萎縮 運動障害 運動神経の減少は見られない | |||
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| ペリフェリン | |||
| 加齢に応じた運動神経の選択的減少 | |||
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| style="white-space:nowrap" |αインターネキシン | |||
| 小脳プルキンエ細胞の変性 | |||
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| 変異NFL(rod領域) | |||
| 運動神経の変性 軸索異常 細胞体周辺での中間径フィラメントの蓄積 | |||
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| 変異NFL(３’UTR) | |||
| 運動機能の失調 前根の萎縮 | |||
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