「中心体」の版間の差分

[[image:Centrosome-sheme.jpg|300px|thumb|'''中心体の構造'''<br>母中心小体はdistal appendageおよびsubdistal appendageと呼ばれる特徴的な構造を持つ。また、母中心小体と娘中心小体はinterconnecting fiberと呼ばれる構造によって連結されている。<br>mother centriole:母中心小体、daugher centriole:娘中心小体、pericentriolar material:中心小体周辺物質、γ-TuRC: γ-tubulin ring complex、microtubule:微小管]][[image:Centrosome-sheme2.jpg|300px|thumb|'''中心小体の構造'''<br>中心小体の長軸に対して水平方向（左）および垂直方向（右）の断面を示した模式図。中心小体は３本の連結した微小管が９つ円周上に並びシリンダー構造を形成している。シリンダー内腔（lumen）にはCentrinなど多数の蛋白質が局在している。]]

中心体は染色体と同様に細胞周期の制御下で複製され娘細胞に分配されることが知られている。まず、G1期からS期にかけて各々の中心小体の側部にSas6など新たな中心小体の鋳型となる分子が集積する。S期からG2期には鋳型を基に中心小体を構成する微小管が伸長し二対の中心小体が形成される。M期に入ると元の中心小体を連結していたinterconnecting fiberが解離し、新たに形成された２つの中心体は分離して紡錘体の両端にそれぞれ局在する。それらの中心体は細胞分裂によって[[wikipedia:jp:娘細胞|娘細胞]]に一つずつ分配される。分配された一対の中心小体は次のG1期においてinterconnecting fiberによって連結される<ref><pubmed>22321829</pubmed></ref>。

これまで脳の形成不全を伴う神経疾患の原因遺伝子として多くの中心体関連分子が同定されている。小頭症に関してはその原因遺伝子として７つの中心体関連遺伝子（''MCPH1~7''）が同定されている。小頭症では大脳皮質の神経細胞数が著しく減少していることから、細胞分裂または対称・非対称分裂の制御に異常があることが示唆される。ただし、中心体関連蛋白質の多くはDNA損傷応答にも関与しており、DNA損傷に伴う細胞死が関与している可能性もある。また、皮質の層構造には異常が見られないことから神経細胞移動の関与は少ないと考えられる。一方、'''Ⅰ型滑脳症'''においては神経細胞移動の障害に起因する皮質の層構造異常が見られる。Ⅰ型滑脳症の原因遺伝子としてLis1、Doublecortinなどが同定されているがこれらの分子もまた中心体や微小管に局在することが報告されている。また、一次繊毛の形成および機能に関連する遺伝子の変異は'''Joubert症候群'''や'''Bardet – Biedl症候群'''等の'''ciliopathy'''と呼ばれる疾患を引き起こすことが知られている。