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…、[[黒質]]、橋核、[[脳幹運動神経核]]、脊髄、末梢神経の変性が主体をなす。アタキシン3タンパク質のN末端部にはジョセフィンドメインと呼ばれる[[ユビキチン分解酵素]]活性を示す領域があり、さらにその下流には[[ユビキチン]]と結合する２カ所のUIMと呼ばれるモチーフがあることから、[[ユビキチンプロテアソーム分解 …