「プリオン」の版間の差分

　プリオン病とは、ヒトおよび動物において伝達性（感染性）のある異常プリオンタンパク質(PrP^Sc)が脳に蓄積し、脳が海綿状に変化することによって起きる致死性の疾患の総称である。動物では、ヒツジやヤギにみられるスクレイピー（scrapie）、ミンクでみられる伝達性ミンク脳症(transmissible mink encephalopathy: TME）、[[wikipedia:ja:シカ|シカ]]でみられる[[慢性消耗性疾患]]（chronic wasting disease: CWD）、ウシ海綿状脳症（bovine spongiform encephalopathy: BSE）、[[ネコ海綿状脳症]]（feline spongiform encephalopathy: FSE）などが知られている。ヒトでは、クロイツフェルト・ヤコブ病（Creutzfeldt-Jakob disease: CJD）、ゲルストマン・ストロイスラー・シャインカー症候群（Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome: GSS）などが知られており、その原因により特発性・遺伝性・感染性と大きく三つに分類される。また、プリオン病はわが国では第五類感染症に指定されている。現在までに知られているプリオン病は、有効な治療法が確立しておらず致死性である。

　ヒトでのプリオン病の発症は人口100万人当たり１人程度とされており、非常にまれな疾患である。ヒトのプリオン病のうちもっとも頻度の高いものは特発性であり、原因が不明である孤発性CJD (sporadic CJD)であり、ヒトプリオン病の約80-85%を占めている。遺伝性のプリオン病には家族性CJD (familial CJD)、GSS、[[致死性家族性不眠症]](fatal familial insomnia: FFI)が知られており、プリオン遺伝子に変異を有している。感染性のプリオン病には、狂牛病から感染することによって起こると考えられる変異型CJD (variant CJD)やCJD[[汚染成長ホルモン投与]]や汚染脳硬膜移植などによって起こる医原性CJD (iatrogenic CJD)などが知られている。また、クールーはパプア・ニューギニアの[[wikipedia:ja:フォア族|フォア族]]の子供と女性にみられる疾患であり、[[wikipedia:ja:食人|食人]]習慣による経口感染が原因と考えられる。