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同義語：frontotemporal lobar dengeration (FTLD) 、behavioral variant frontotemporal dementia (bvFTD) | 同義語：frontotemporal lobar dengeration (FTLD) 、behavioral variant frontotemporal dementia (bvFTD) | ||
前頭側頭型認知症は人格変化や行動異常に特徴づけられる症候群であり、大脳の前方部（前頭側頭葉）に限局性変性を示す疾患群（前頭側頭葉変性症（frontotemporal lobar degeneration: FTLD）とよばれる）に認められる。50〜60歳台を中心に発症する。FTLD脳にはタウ(tau)タンパク質、TDP-43 (transactive response DNA binding protein of 43 kD)、FUS（fused in sarcoma）他のタンパク質の蓄積がみられ、蓄積タンパク質に対応してFTLDはFTLD-Tau、FTLD- | 前頭側頭型認知症は人格変化や行動異常に特徴づけられる症候群であり、大脳の前方部（前頭側頭葉）に限局性変性を示す疾患群（前頭側頭葉変性症（frontotemporal lobar degeneration: FTLD）とよばれる）に認められる。50〜60歳台を中心に発症する。FTLD脳にはタウ(tau)タンパク質、TDP-43 (transactive response DNA binding protein of 43 kD)、FUS（fused in sarcoma）他のタンパク質の蓄積がみられ、蓄積タンパク質に対応してFTLDはFTLD-Tau、FTLD-TDP、FTLD-FUS他に分類される。FTDの原因疾患の１つであるPick病はFTLD-Tauに属し、神経細胞内にPick球あるいはPick小体と呼ばれる封入体がみられ、封入体には3リピートタウとよばれるタウタンパク質アイソフォームが凝集している。根本的な治療法はなく、対症的治療およびケアが中心となる。経過は緩徐進行性で、平均約8年で寝たきり状態になり死亡する。 | ||
== 定義・概念・分類 == | == 定義・概念・分類 == | ||
[[image:前頭側頭型認知症1.jpg|thumb|350px|'''図1．前頭側頭葉変性症（FTLD）/前頭側頭型認知症（FTD）の分類'''<br> | [[image:前頭側頭型認知症1.jpg|thumb|350px|'''図1．前頭側頭葉変性症（FTLD）/前頭側頭型認知症（FTD）の分類'''<br>（Snowdonらによる分類(1996）<ref name=ref1>'''Snowden JS, Neary D, Mann DM.'''<br>Fronto-temporal Lobar Degeneration: Fronto-temporal Dementia, Progressive Aphasia, Semantic Dementia.<br>New York, ''Churchill Livingstone'', 1996.</ref>を改変）]] | ||
前頭側頭型認知症（frontotemporal dementia: FTD）は人格変化や行動異常に特徴づけられる症候群（syndrome）であり、大脳の前方部（前頭側頭葉）に限局性変性を示す疾患群に認められる。症候および病理学的違いから、大脳の後方部の障害がめだつAlzheimer病（Alzheimer’s disease: AD）と対比される。 | 前頭側頭型認知症（frontotemporal dementia: FTD）は人格変化や行動異常に特徴づけられる症候群（syndrome）であり、大脳の前方部（前頭側頭葉）に限局性変性を示す疾患群に認められる。症候および病理学的違いから、大脳の後方部の障害がめだつAlzheimer病（Alzheimer’s disease: AD）と対比される。 | ||