「多発性硬化症」の版間の差分

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英語名:Multiple Sclerosis
英語名:multiple sclerosis 英略名: MS 独:Multiple Sklerose 仏:sclérose en plaques


英略名: MS
 多発性硬化症は、時間的・空間的に多発する中枢神経系特異的な非化膿性炎症性[[脱髄性疾患]]である。中枢神経の様々な部位が傷害されるので、MSの臨床症状は多彩である。中枢神経[[髄鞘]]抗原を標的にした自己免疫性疾患であると考えられているが、証明はできていない。遺伝因子と環境的因子の両者が発症のリスクになると考えられている。90%は再発[[寛解]]の経過を呈する再発寛解型で、残り10%程度は病初期から再発なしに慢性に症状が悪化していく一次性進行型を呈する。再発寛解型の半数は、10年ほどの経過で、再発なしに次第に障害が増悪する二次性進行型MSへ移行する。欧米白人に多いが日本人にも増加しつつある。急性期の治療として最も一般的なものが[[副腎皮質ステロイド]]薬である再発・障害進行防止には、インターフェロンベータ(interferon beta, IFNβ)、フィンゴリモドを用いる。


== 疾患概念 ==
==多発性硬化症とは==


 多発性硬化症(multiple sclerosis: MS)は、中枢神経系を侵す非化膿性炎症性脱髄性疾患である。中枢神経髄鞘抗原を標的にした自己免疫性疾患であると考えられているが、証明はできていない。末梢神経は傷害されない。病因は現在のところ確立されていないが、遺伝因子と環境的因子の両者が発症のリスクになると考えられている。中枢神経白質の傷害に基く症候が、再発と寛解を繰り返し(時間的多発性という)、中枢神経の様々な部位が多巣性に侵される(空間的多発性という)。即ち、臨床的にはMSは中枢神経白質傷害に基づく症候が時間的・空間的に多発し、他の疾患が除外されるときに診断される。MSの90%は再発寛解の経過を呈する再発寛解型(relapsing remitting MS, RRMS)で、残り10%程度は病初期から再発なしに慢性に症状が悪化していく一次性進行型(primary progressive MS)を呈する。再発寛解型MSの半数は、10年ほどの経過で、再発なしに次第に障害が増悪する二次性進行型MS(secondary progressive MS)へ移行する。
 多発性硬化症は、中枢神経系を侵す非化膿性炎症性脱髄性疾患である。中枢神経髄鞘抗原を標的にした自己免疫性疾患であると考えられているが、証明はできていない。末梢神経は傷害されない。病因は現在のところ確立されていないが、遺伝因子と環境的因子の両者が発症のリスクになると考えられている。中枢神経白質の傷害に基く症候が、再発と寛解を繰り返し(時間的多発性という)、中枢神経の様々な部位が多巣性に侵される(空間的多発性という)。即ち、臨床的にはMSは中枢神経白質傷害に基づく症候が時間的・空間的に多発し、他の疾患が除外されるときに診断される。MSの90%は再発寛解の経過を呈する再発寛解型(relapsing remitting MS, RRMS)で、残り10%程度は病初期から再発なしに慢性に症状が悪化していく一次性進行型(primary progressive MS)を呈する。再発寛解型MSの半数は、10年ほどの経過で、再発なしに次第に障害が増悪する二次性進行型MS(secondary progressive MS)へ移行する。


== 疫学 ==
== 疫学 ==
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 誘発電位検査は、当該伝導路に存在する潜在性病巣の検出に有用である。視覚誘発電位(Visual evoked potential)、[[体性感覚]]誘発電位(Somatosensory evoked potential)、聴性脳幹誘発反応(auditory brainstem evoked potential)などがある。錐体路病巣の検出には、磁気刺激装置を用いた運動誘発電位(Motor evoked potential)が用いられる。  
 誘発電位検査は、当該伝導路に存在する潜在性病巣の検出に有用である。視覚誘発電位(Visual evoked potential)、[[体性感覚]]誘発電位(Somatosensory evoked potential)、聴性脳幹誘発反応(auditory brainstem evoked potential)などがある。錐体路病巣の検出には、磁気刺激装置を用いた運動誘発電位(Motor evoked potential)が用いられる。  


 血液検査ではMSに特異的な所見は乏しく、主に膠原病などによる中枢神経病巣を鑑別診断するために各種自己抗体を検索する。MSは抗核抗体が弱陽性になる例があるが、それ以外の特異的な自己抗体は検出されない。視神経と脊髄が選択的に侵される視神経脊髄炎では、アストロサイトの足突起に存在する水チャネルであるaquaporin-4に対する自己抗体が約半数で検出される。髄液細胞数と総タンパク質量は、再発期には軽度の細胞増多(単核球)と総タンパク質量増加がみられることがある。髄鞘の破壊を反映した髄鞘塩基性タンパク質(myelin basic protein, MBP)の上昇、IgG indexの上昇,髄液中のオリゴクローナルIgGバンド陽性などがみられることもある。オリゴクローナルIgGバンドは、欧米白人のMSの90%、日本人MSの約60%で陽性となり、比較的本症に特徴的といえる。  
 血液検査ではMSに特異的な所見は乏しく、主に膠原病などによる中枢神経病巣を鑑別診断するために各種自己抗体を[[検索]]する。MSは抗核抗体が弱陽性になる例があるが、それ以外の特異的な自己抗体は検出されない。視神経と脊髄が選択的に侵される視神経脊髄炎では、アストロサイトの足突起に存在する水チャネルであるaquaporin-4に対する自己抗体が約半数で検出される。[[髄液]]細胞数と総タンパク質量は、再発期には軽度の細胞増多(単核球)と総タンパク質量増加がみられることがある。髄鞘の破壊を反映した髄鞘塩基性タンパク質(myelin basic protein, MBP)の上昇、IgG indexの上昇,髄液中のオリゴクローナルIgGバンド陽性などがみられることもある。オリゴクローナルIgGバンドは、欧米白人のMSの90%、日本人MSの約60%で陽性となり、比較的本症に特徴的といえる。  


== 治療 ==
== 治療 ==