「前頭側頭型認知症」の版間の差分

英語名：frontotemporal dementia　英略号：FTD　独：Frontotemporale Demenz　仏：démence fronto-temporale  

類義語：frontotemporal lobar dengeration (FTLD) 、behavioral variant frontotemporal dementia (bvFTD)  

　前頭側頭型認知症は[[人格変化]]や[[行動異常]]に特徴づけられる症候群であり、[[大脳]]の前方部（[[前頭葉|前頭]][[側頭葉]]）に限局性変性を示す疾患群（[[前頭側頭葉変性症]]とよばれる）に認められる。50〜60歳台を中心に発症する。FTLD脳には[[タウ]]([[Tau]])タンパク質、[[TDP-43]] ([[Transactive response DNA binding protein of 43 kD]])、[[FUS]]（[[Fused in sarcoma]]）他のタンパク質の蓄積がみられ、蓄積タンパク質に対応してFTLDは[[FTLD-Tau]]、[[FTLD-TDP]]、[[FTLD-FUS]]他に分類される。FTDの原因疾患の１つである[[Pick病]]はFTLD-Tauに属し、神経細胞内に[[Pick球]]あるいは[[Pick小体]]と呼ばれる[[封入体]]がみられ、封入体には3リピートタウとよばれるタウタンパク質アイソフォームが凝集している。根本的な治療法はなく、対症的治療およびケアが中心となる。経過は緩徐進行性で、平均約8年で寝たきり状態になり死亡する。 [[Image:Pick's disease.png|thumb|450px|<b>図1. 前頭側頭型認知症 (Pick病)症例のMRI画像</b><br />前頭葉の皮質、白質の著明な萎縮を認める。Wikipediaより。]]  

== 定義・概念・分類  ==

[[Image:前頭側頭型認知症1.jpg|thumb|350px|'''図2．前頭側頭葉変性症（FTLD）/前頭側頭型認知症（FTD）の分類'''<br>Snowdonらによる分類(1996）<ref name=ref1>'''Snowden JS, Neary D, Mann DM.'''<br>Fronto-temporal Lobar Degeneration: Fronto-temporal Dementia, Progressive Aphasia, Semantic Dementia.<br>New York, ''Churchill Livingstone'', 1996.</ref>を改変。*非流暢性失語を主張とする進行性非流暢性失語(PA)や言語の意味理解の障害を中心とする意味性認知症(SD)においても、進行するとFTDの特徴である行動異常が出現する。]]  

　前頭側頭型認知症（frontotemporal dementia: FTD）は人格変化や行動異常に特徴づけられる症候群（syndrome）であり、大脳の前方部（前頭側頭葉）に限局性変性を示す疾患群に認められる。症候および病理学的違いから、大脳の後方部の障害がめだつ[[アルツハイマー病]]（[[Alzheimer’s disease]]: AD）と対比される。

 

　一方、最近では、FTDはFTLDの同義語として使用されることがしばしばある。その場合、“FTD（広義）”は、上記のFTD、進行非流暢性失語、意味性認知症を含む複数の症候群の集合体（syndromes）を意味し、上記のFTLDの一臨床亜型としてのFTDは、[[Behavioral variant FTD]] (bvFTD)と呼ばれる。  

=== 臨床症状 ===

=== 検査所見 ===

=== 診断 ===

　FTDの診断は人格変化、行動異常、限局性前頭・側頭葉萎縮を特徴とする臨床、画像所見による。病初期からの記憶障害を主徴とするADを鑑別除外する。NearyらによるFTDの臨床診断基準を表1に示す<ref name="ref2" />。FTDの原因疾患の診断については、運動ニューロン疾患の随伴やCBDといった特徴的臨床所見を認める例や特定の遺伝子変異を有する例以外では、診断マーカーが未確立であり、病理学的検索が必要である。

'''表1．Neary らによるFTDの臨床診断基準（Nearyら1998<ref name="ref2" />を要約して引用）'''  

== 病因・病態 ==

 

 

 

 

 

=== FTLD-TDP  ===

　FTLD-TDPはFTLDの約半数を占めると考えられており、孤発性のものが多く、その中には運動ニューロン疾患（motor neuron disease: MND）を伴うFTD（[[FTD-MND]]）が含まれる（図1）。FTD-MNDは[[認知症を伴う筋萎縮性側索硬化症]]（[[Amyotrophic lateral sclerosis with dementia]]: ALS-D）ともよばれる。FTLD-TDP/ALSに関連する遺伝子変異として、TDP-43、[[Progranulin]]、[[Valocin含有タンパク質]]（VCP）、[[C9orf72]]遺伝子の変異が家族例、時に孤発例で報告されている<ref name="ref4"><pubmed>22732773</pubmed></ref>。また、FTLD-TDPはTDP-43病理の違いにより4型（A～D）に分類され、それらは臨床型や遺伝子変異や生化学的特徴と関連している<ref name="ref5"><pubmed>21644037</pubmed></ref>。

=== FTLD-FUS ===

　FTLD-FUSには[[神経細胞中間径フィラメント封入体病]]、[[好塩基性封入体病]]、FUS遺伝子変異例などが含まれる。

=== FTLD-UPS  ===

== 治療、経過・予後  ==

　脳病変を修飾する根本的な治療法はなく、対症的治療およびケアが中心となる。FTDの認知障害を改善する薬剤はない。FTDの行動障害を改善する目的で[[選択的セロトニン再取り込み阻害薬]]（[[Selective serotonin reuptake inhibitor]]: [[SSRI]]）が使用されている<ref name="ref6">日本神経学会（監修）<br>認知症疾患治療ガイドライン2010（コンパクト版2012）<br>''医学書院''、東京、2012．</ref>。経過は緩徐進行性で、平均約8年で寝たきり状態になり死亡する。運動ニューロン疾患を有する場合は平均約4年で死亡する。

== 疫学  ==

　50〜60歳台を中心に発症し、男女差はなく、孤発性、遺伝性の両者の場合がある。有病率では45-64歳の人口10万対15他の報告がある<ref name="ref3" />。

== 関連項目 ==

*[[Pick病]]  

*[[タウタンパク質]]  

*[[TDP-43]]  

== 参考文献 ==

<br> （執筆者：山田正仁　担当編集委員：高橋良輔）