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「前頭側頭型認知症」の版間の差分
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FTDの診断は人格変化、行動異常、限局性前頭・側頭葉萎縮を特徴とする臨床、画像所見による。病初期からの記憶障害を主徴とするADを鑑別除外する。NearyらによるFTDの臨床診断基準を表1に示す<ref name="ref2" />。FTDの原因疾患の診断については、運動ニューロン疾患の随伴やCBDといった特徴的臨床所見を認める例や特定の遺伝子変異を有する例以外では、診断マーカーが未確立であり、病理学的検索が必要である。 | FTDの診断は人格変化、行動異常、限局性前頭・側頭葉萎縮を特徴とする臨床、画像所見による。病初期からの記憶障害を主徴とするADを鑑別除外する。NearyらによるFTDの臨床診断基準を表1に示す<ref name="ref2" />。FTDの原因疾患の診断については、運動ニューロン疾患の随伴やCBDといった特徴的臨床所見を認める例や特定の遺伝子変異を有する例以外では、診断マーカーが未確立であり、病理学的検索が必要である。 | ||
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|+表1．Neary らによるFTDの臨床診断基準（Nearyら1998<ref name="ref2" />を要約して引用） | |||
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| 性格変化と社会的行動の異常が、初期及び経過を通しての主要な特徴である。知覚、空間的能力、行為、[[記憶]]といった道具的機能は正常あるいは比較的良く保たれている。 | | 性格変化と社会的行動の異常が、初期及び経過を通しての主要な特徴である。知覚、空間的能力、行為、[[記憶]]といった道具的機能は正常あるいは比較的良く保たれている。 | ||
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FTLDには病理学的にさまざまな疾患が含まれるが、それらは凝集し不溶化したタンパク質が神経細胞やグリアに封入体を形成して異常蓄積するという共通の特色を有する。蓄積タンパク質にはタウタンパク質、TDP-43 (transactive response DNA binding protein of 43 kD)、FUS（fused in sarcoma）ほかがある。それらに対応して、FTLDはタウ陽性封入体を有するもの（FTLD-Tau）、TDP封入体を有するもの（FTLD-TDP）、FUS封入体を有するもの（FTLD-FUS）、[[ユビキチン]]陽性だがTDP-43とFUSは陰性の封入体を有するもの（FTLD-UPS）に分類される（表2）。 | FTLDには病理学的にさまざまな疾患が含まれるが、それらは凝集し不溶化したタンパク質が神経細胞やグリアに封入体を形成して異常蓄積するという共通の特色を有する。蓄積タンパク質にはタウタンパク質、TDP-43 (transactive response DNA binding protein of 43 kD)、FUS（fused in sarcoma）ほかがある。それらに対応して、FTLDはタウ陽性封入体を有するもの（FTLD-Tau）、TDP封入体を有するもの（FTLD-TDP）、FUS封入体を有するもの（FTLD-FUS）、[[ユビキチン]]陽性だがTDP-43とFUSは陰性の封入体を有するもの（FTLD-UPS）に分類される（表2）。 | ||
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|+表2．分子病理学的な分類 | |||
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| （1）タウ陽性封入体を有するもの(FTLD-Tau)<br> 1. 弧発性：Pick病（Pick球を有するもの）、大脳皮質基底核変性症（CBD）、進行性核上性麻痺（PSP）、嗜銀顆粒性認知症（AGD）<br> 2. 遺伝性：17染色体に連鎖する前頭側頭型認知症およびパーキンソニズム（FTDP-17） | | （1）タウ陽性封入体を有するもの(FTLD-Tau)<br> 1. 弧発性：Pick病（Pick球を有するもの）、大脳皮質基底核変性症（CBD）、進行性核上性麻痺（PSP）、嗜銀顆粒性認知症（AGD）<br> 2. 遺伝性：17染色体に連鎖する前頭側頭型認知症およびパーキンソニズム（FTDP-17） | ||
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FTLDの臨床病型とFTLDの分子病理に基づいた病型との対応という点では、臨床病型は病変の解剖学的局在（脳萎縮の中心）に対応しており分子病理学的な分類とはクリアカットには対応しない。FTDはすべての分子病理タイプ（FTLD-Tau/FTLD-TDP/FTLD-FUS/FTLD-UPS）に起こりうる臨床病型である。FTDが運動ニューロン疾患を合併している場合は、病理は通常FTLD-TDPであり、一方、FTDが高度のパーキンソニズムを合併している場合はFTLD-Tauの場合が多い。 | FTLDの臨床病型とFTLDの分子病理に基づいた病型との対応という点では、臨床病型は病変の解剖学的局在（脳萎縮の中心）に対応しており分子病理学的な分類とはクリアカットには対応しない。FTDはすべての分子病理タイプ（FTLD-Tau/FTLD-TDP/FTLD-FUS/FTLD-UPS）に起こりうる臨床病型である。FTDが運動ニューロン疾患を合併している場合は、病理は通常FTLD-TDPであり、一方、FTDが高度のパーキンソニズムを合併している場合はFTLD-Tauの場合が多い。 | ||