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[http://researchmap.jp/read0049333 中野今治]

''自治医科大学医学部神経内科''

[http://researchmap.jp/kyosukekamada *鎌田恭輔 ]

[http://researchmap.jp/kyosukekamada 鎌田恭輔 ]

''~~旭川医科大学脳神経外科~~ ''

''旭川医科大学[[脳神経]]外科 ''

DOI：<selfdoi />　~~原稿受付日：2013年3月18日　原稿完成日：2014年2月20日　改訂日：2015年6月4日~~

DOI：<selfdoi />　原稿受付日：2013年3月18日　原稿完成日：2014年2月20日 　改訂日：2015年6月4日

担当編集委員：[http://researchmap.jp/read0141446/ 漆谷真]~~（滋賀医科大学　医学部　脳神経内科）~~ *：責任著者

担当編集委員：[http://researchmap.jp/read0141446/ 漆谷真]（京都大学大学院医学研究科）

</div>

英語名：locked-in syndrome　独：Eingeschlossensein-Syndrom　仏：syndrome d'enfermement

~~同義語：施錠症候群、かぎしめ症候群、ロックドインシンドローム、偽（性）昏睡~~ (pseudocoma)、de-efferented state、橋腹側症候群 (ventral pontine syndrome)、モンテ・クリスト症候群 (Monte Cristo syndrome)

同義語：施錠症候群、かぎしめ症候群、ロックトインシンドローム、偽（性）昏睡 (pseudocoma)、de-efferented state、橋腹側症候群 (ventral pontine syndrome)、モンテ・クリスト症候群 (Monte Cristo syndrome)

{{box|text=　脳底動脈閉塞による脳梗塞などで、主に脳幹の橋腹側部が広範囲に障害されることによっておこる。眼球運動とまばたき以外のすべての随意運動が障害されるが、感覚は正常で意識は清明である。単に意思表示の方法が欠如した状態であり、ほとんど完全に「鍵をかけられた状態」であることからこの命名がされている。}}

{{box|text=　脳底動脈閉塞による脳梗塞などで、主に脳幹の橋腹側部が広範囲に障害されることによっておこる。眼球運動とまばたき以外のすべての随意運動が障害されるが、感覚は正常で意識は清明である。}}

== 閉じ込め症候群とは ==

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== 病態生理 ==

[[image:閉じ込め症候群.png|thumb|350px|'''~~図. 閉じ込め症候群での障害部位。~~''' 橋腹側には随意運動を支配する神経の主要経路である錘体路が走行する。この部位の障害により、三叉神経（V）以下の脳脊髄神経の下行路が障害される。一方、背側の感覚などを上向性に伝える求心性線維の束である脊髄視床路、脳幹網様体の上行性網様体賦活系は障害されないため、体性感覚や意識は保たれる。[[動眼神経]]（Ⅲ）、[[滑車神経]]（Ⅳ）は中脳にあるため障害されず、眼球の上下運動（水平運動はできない）とまばたき（上眼瞼の運動）は可能である。 図は安栄良悟による。]]

[[image:閉じ込め症候群.png|thumb|350px|'''図．''']]

　橋腹側部が広範囲に障害されることによって生じる。[[脳底動脈]]閉塞による橋の[[脳梗塞]]が原因であることが圧倒的に多いが、稀に[[脳幹]]部[[腫瘍]]、[[膿瘍]]、[[脳炎]]、外傷によってもおこる。

　橋腹側には[[大脳皮質]]の[[一次運動野|運動野]]から始まる遠心性線維の束である[[錘体路]]が走行する（図）。この錘体路は[[随意運動]]を支配する神経の主要経路である。[[脳神経]]では[[三叉神経]]（Ⅴ）、[[外転神経]]（Ⅵ）、[[顔面神経]]（Ⅶ）、[[聴神経]]（Ⅷ）が存在する。そのため橋腹側部の障害により、[[四肢麻痺]]（両側[[錘体路障害]]）、[[無言]]（両側下位[[皮質球路障害]]）が生じる。

　橋腹側部が広範囲に障害されることによって生じる。

　~~背側には感覚などを上向性に伝える求心性線維の束である~~[[~~脊髄視床路~~]]~~が走行する。また、背側の~~[[~~脳幹網様体~~]]~~には、~~[[~~上行性網様体賦活系~~]]という意識の覚醒に重要な関与をしているシステムが存在する。橋腹側部に病変が限局すると、背側部の脳幹網様体と求心性線維は保たれるため感覚は正常、意識は清明である。

　脳幹は上方より中脳・橋・延髄から構成されるので、橋は上方に中脳、下方で延髄につながっている。中脳はさらに上方で大脳、延髄は下方では脊髄につながっている。橋腹側には[[大脳皮質]]の運動野から始まる遠心性線維の束である錘体路が走行する。この錘体路は随意運動を支配する神経の主要経路である。背側には感覚などを上向性に伝える求心性線維の束である脊髄視床路が走行する。また、背側の脳幹網様体には、上行性網様体賦活系という意識の覚醒に重要な関与をしているシステムが存在する。[[脳神経]]では[[三叉神経]]（Ⅴ）、[[外転神経]]（Ⅵ）、[[顔面神経]]（Ⅶ）、聴神経（Ⅷ）が存在する。ちなみに中脳には[[動眼神経]]（Ⅲ）、[[滑車神経]]（Ⅳ）が存在する。

　[[動眼神経]]（Ⅲ）、[[滑車神経]]（Ⅳ）は中脳にあるため障害されず、このため眼球の上下運動（水平運動はできない）とまばたき（上眼瞼の運動）のみ可能である。したがって、自己と外界との意思疎通は、まばたきまたは眼球運動をもってのみ可能である。

　脳底動脈閉塞による橋の脳梗塞が原因であることが圧倒的に多いが、稀に脳幹部腫瘍、膿瘍、脳炎、外傷によってもおこる。前述の橋の構造からもわかるように、四肢麻痺（両側錘体路障害）、無言（両側下位皮質球路障害）が生じる。動眼神経（Ⅲ）、滑車神経（Ⅳ）は中脳にあるため障害されず、このため眼球の上下運動（水平運動はできない）とまばたき（上眼瞼の運動）のみ可能である。また、橋背側部に脳幹網様体と求心性線維が存在しているため感覚は正常、意識は清明である。（図）したがって、自己と外界との意思疎通は、まばたきまたは眼球運動をもってのみ可能である。

== 経過と予後 ==

最初の頃は、ほとんど死亡すると考えられていたが、1ないし12週後に、ある程度の神経症状の回復をみる例もあり、早期の積極的治療の必要性が強調されている。中には、27年間生存した例も報告されている。本症例に対する栄養補給中止の声明が、1993年American Academy of Neurologyから出されている<ref><pubmed> 8423893</pubmed></ref>。

意識は清明で、単に意思表示の方法が欠如した状態である。このため、ほとんど完全に「鍵をかけられた状態」であることからこの命名がされている。最初の頃は、ほとんど死亡すると考えられていたが、1ないし12週後に、ある程度の神経症状の回復をみる例もあり、早期の積極的治療の必要性が強調されている。中には、27年間生存した例も報告されている。本症例に対する栄養補給中止の声明が、1993年American Academy of Neurologyから出されている<ref><pubmed> 8423893</pubmed></ref>。

== 参考文献 ==

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 <font size="+1">[http://researchmap.jp/read0049333 中野 今治]</font><br>
 ''自治医科大学 医学部 神経内科''<br>
-<font size="+1">[http://researchmap.jp/kyosukekamada *鎌田 恭輔 ]</font><br>
+<font size="+1">[http://researchmap.jp/kyosukekamada 鎌田 恭輔 ]</font><br>
-''旭川医科大学脳神経外科 ''<br>
+''旭川医科大学[[脳神経]]外科 ''<br>
-DOI：<selfdoi />　原稿受付日：2013年3月18日　原稿完成日：2014年2月20日　改訂日：2015年6月4日<br>
+DOI：<selfdoi />　原稿受付日：2013年3月18日　原稿完成日：2014年2月20日<br>　改訂日：2015年6月4日
-担当編集委員：[http://researchmap.jp/read0141446/ 漆谷 真]（滋賀医科大学　医学部　脳神経内科）<br>*：責任著者
+担当編集委員：[http://researchmap.jp/read0141446/ 漆谷 真]（京都大学 大学院医学研究科）<br>
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 英語名：locked-in syndrome　独：Eingeschlossensein-Syndrom　仏：syndrome d'enfermement
-同義語：施錠症候群、かぎしめ症候群、ロックドインシンドローム、偽（性）昏睡 (pseudocoma)、de-efferented state、橋腹側症候群 (ventral pontine syndrome)、モンテ・クリスト症候群 (Monte Cristo syndrome)
+同義語：施錠症候群、かぎしめ症候群、ロックトインシンドローム、偽（性）昏睡 (pseudocoma)、de-efferented state、橋腹側症候群 (ventral pontine syndrome)、モンテ・クリスト症候群 (Monte Cristo syndrome)
-{{box|text=　脳底動脈閉塞による脳梗塞などで、主に脳幹の橋腹側部が広範囲に障害されることによっておこる。眼球運動とまばたき以外のすべての随意運動が障害されるが、感覚は正常で意識は清明である。単に意思表示の方法が欠如した状態であり、ほとんど完全に「鍵をかけられた状態」であることからこの命名がされている。}}
+{{box|text=　脳底動脈閉塞による脳梗塞などで、主に脳幹の橋腹側部が広範囲に障害されることによっておこる。眼球運動とまばたき以外のすべての随意運動が障害されるが、感覚は正常で意識は清明である。}}
 == 閉じ込め症候群とは ==
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 == 病態生理 ==
-[[image:閉じ込め症候群.png|thumb|350px|'''図. 閉じ込め症候群での障害部位。'''<br>橋腹側には随意運動を支配する神経の主要経路である錘体路が走行する。この部位の障害により、三叉神経（V）以下の脳脊髄神経の下行路が障害される。一方、背側の感覚などを上向性に伝える求心性線維の束である脊髄視床路、脳幹網様体の上行性網様体賦活系は障害されないため、体性感覚や意識は保たれる。[[動眼神経]]（Ⅲ）、[[滑車神経]]（Ⅳ）は中脳にあるため障害されず、眼球の上下運動（水平運動はできない）とまばたき（上眼瞼の運動）は可能である。<br>図は安栄良悟による。]]
+[[image:閉じ込め症候群.png|thumb|350px|'''図．''']]
-　橋腹側部が広範囲に障害されることによって生じる。[[脳底動脈]]閉塞による橋の[[脳梗塞]]が原因であることが圧倒的に多いが、稀に[[脳幹]]部[[腫瘍]]、[[膿瘍]]、[[脳炎]]、外傷によってもおこる。
-　橋腹側には[[大脳皮質]]の[[一次運動野|運動野]]から始まる遠心性線維の束である[[錘体路]]が走行する（図）。この錘体路は[[随意運動]]を支配する神経の主要経路である。[[脳神経]]では[[三叉神経]]（Ⅴ）、[[外転神経]]（Ⅵ）、[[顔面神経]]（Ⅶ）、[[聴神経]]（Ⅷ）が存在する。そのため橋腹側部の障害により、[[四肢麻痺]]（両側[[錘体路障害]]）、[[無言]]（両側下位[[皮質球路障害]]）が生じる。
+　橋腹側部が広範囲に障害されることによって生じる。
-　背側には感覚などを上向性に伝える求心性線維の束である[[脊髄視床路]]が走行する。また、背側の[[脳幹網様体]]には、[[上行性網様体賦活系]]という意識の覚醒に重要な関与をしているシステムが存在する。橋腹側部に病変が限局すると、背側部の脳幹網様体と求心性線維は保たれるため感覚は正常、意識は清明である。
+　脳幹は上方より中脳・橋・延髄から構成されるので、橋は上方に中脳、下方で延髄につながっている。中脳はさらに上方で大脳、延髄は下方では脊髄につながっている。橋腹側には[[大脳皮質]]の運動野から始まる遠心性線維の束である錘体路が走行する。この錘体路は随意運動を支配する神経の主要経路である。背側には感覚などを上向性に伝える求心性線維の束である脊髄視床路が走行する。また、背側の脳幹網様体には、上行性網様体賦活系という意識の覚醒に重要な関与をしているシステムが存在する。[[脳神経]]では[[三叉神経]]（Ⅴ）、[[外転神経]]（Ⅵ）、[[顔面神経]]（Ⅶ）、聴神経（Ⅷ）が存在する。ちなみに中脳には[[動眼神経]]（Ⅲ）、[[滑車神経]]（Ⅳ）が存在する。
-　[[動眼神経]]（Ⅲ）、[[滑車神経]]（Ⅳ）は中脳にあるため障害されず、このため眼球の上下運動（水平運動はできない）とまばたき（上眼瞼の運動）のみ可能である。したがって、自己と外界との意思疎通は、まばたきまたは眼球運動をもってのみ可能である。
+　脳底動脈閉塞による橋の脳梗塞が原因であることが圧倒的に多いが、稀に脳幹部腫瘍、膿瘍、脳炎、外傷によってもおこる。前述の橋の構造からもわかるように、四肢麻痺（両側錘体路障害）、無言（両側下位皮質球路障害）が生じる。動眼神経（Ⅲ）、滑車神経（Ⅳ）は中脳にあるため障害されず、このため眼球の上下運動（水平運動はできない）とまばたき（上眼瞼の運動）のみ可能である。また、橋背側部に脳幹網様体と求心性線維が存在しているため感覚は正常、意識は清明である。（図）したがって、自己と外界との意思疎通は、まばたきまたは眼球運動をもってのみ可能である。
 == 経過と予後 ==
-　最初の頃は、ほとんど死亡すると考えられていたが、1ないし12週後に、ある程度の神経症状の回復をみる例もあり、早期の積極的治療の必要性が強調されている。中には、27年間生存した例も報告されている。本症例に対する栄養補給中止の声明が、1993年American Academy of Neurologyから出されている<ref><pubmed> 8423893</pubmed></ref>。
+　意識は清明で、単に意思表示の方法が欠如した状態である。このため、ほとんど完全に「鍵をかけられた状態」であることからこの命名がされている。最初の頃は、ほとんど死亡すると考えられていたが、1ないし12週後に、ある程度の神経症状の回復をみる例もあり、早期の積極的治療の必要性が強調されている。中には、27年間生存した例も報告されている。本症例に対する栄養補給中止の声明が、1993年American Academy of Neurologyから出されている<ref><pubmed> 8423893</pubmed></ref>。
 == 参考文献 ==
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