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細 (→臨床診断基準) |
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診断基準ではレビー小体型認知症は認知機能障害がパーキンソニズムより先行ないしほぼ同時に出現するものとされ、明らかなパーキンソン病発症から12ヶ月以降に認知症が出現した場合はパーキンソン病の認知症(Parkinson’s disease dementia, PDD)と診断される。しかしレビー小体型認知症とPDDは臨床・病理学的に連続したスペクトラムに属するため、両者を包括してレビー小体病(Lewy body disease)と呼ぶことが認められている。 | 診断基準ではレビー小体型認知症は認知機能障害がパーキンソニズムより先行ないしほぼ同時に出現するものとされ、明らかなパーキンソン病発症から12ヶ月以降に認知症が出現した場合はパーキンソン病の認知症(Parkinson’s disease dementia, PDD)と診断される。しかしレビー小体型認知症とPDDは臨床・病理学的に連続したスペクトラムに属するため、両者を包括してレビー小体病(Lewy body disease)と呼ぶことが認められている。 | ||
{| class="wikitable | {| class="wikitable" | ||
|+表1. レビー小体型認知症の臨床診断基準(第4回レビー小体型認知症コンソーシアム, 2017)<ref name=McKeith2017><pubmed>28592453</pubmed></ref> 3) | |+表1. レビー小体型認知症の臨床診断基準(第4回レビー小体型認知症コンソーシアム, 2017)<ref name=McKeith2017><pubmed>28592453</pubmed></ref> 3) | ||
中核的臨床特徴と指標的バイオマーカー | |- | ||
! style="text-align:left"|'''中核的臨床特徴と指標的バイオマーカー'''<br> | |||
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|'''1. 必須症状:認知症(進行性の認知機能低下)'''<br> | |||
:明らかな記憶障害は病初期には必ずしも起こらない場合がある。<br> | |||
:注意、遂行機能、視空間機能の検査では早期から障害が目立つ場合がある。<br> | |||
'''2. 中核的臨床特徴:<br>''' | |||
:注意や覚醒レベルの顕著な変化を伴う認知機能の変動<br> | |||
:具体的で詳細な内容の繰り返し出現する幻視<br> | |||
:レム睡眠行動異常症<br> | |||
:特発性パーキンソニズム(寡動、安静時振戦、固縮のうち1つ以上)<br> | |||
'''3. 指標的バイオマーカー:<br>''' | |||
:大脳基底核でのドパミントランスポーター取り込み低下<br> | |||
支持的臨床特徴とバイオマーカー | :MIBG心筋シンチグラフィーにおける取り込み低下<br> | ||
:睡眠ポリグラフ検査(PSG)で筋活動低下を伴わないレム睡眠を確認<br> | |||
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! style="text-align:left"|'''支持的臨床特徴とバイオマーカー''' | |||
CT/MRIで内側側頭葉が比較的保たれている | |- | ||
PET/SPECTにおける後頭葉を含む全般的脳血流代謝の低下 | |'''4. 支持的臨床特徴:'''<br> | ||
FDG-PETでの帯状回島兆候(cingulate island sign) | :抗精神病薬に対する過敏性、姿勢の不安定さ、繰り返す転倒、失神、原因不明の意識障害、高度な自律神経障害(便秘、起立性低血圧、尿失禁など)、過眠、嗅覚低下、幻視以外の幻覚、系統化された:妄想、アパシー、不安、抑うつ<br> | ||
脳波での後部領域徐波化 | '''5. 支持的バイオマーカー:'''<br> | ||
:CT/MRIで内側側頭葉が比較的保たれている<br> | |||
:PET/SPECTにおける後頭葉を含む全般的脳血流代謝の低下<br> | |||
:FDG-PETでの帯状回島兆候(cingulate island sign)<br> | |||
:脳波での後部領域徐波化<br> | |||
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