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臨床疫学的には、重症筋無力症はもともと若年者に多い疾患であったが、近年高齢発症重症筋無力症の増加が国内外で報告されている。2006年に行われた本邦の重症筋無力症 全国臨床疫学調査でも高齢発症重症筋無力症の増加が顕著であることが報告された<ref name=Murai2011><pubmed>21440910</pubmed></ref>。 | 臨床疫学的には、重症筋無力症はもともと若年者に多い疾患であったが、近年高齢発症重症筋無力症の増加が国内外で報告されている。2006年に行われた本邦の重症筋無力症 全国臨床疫学調査でも高齢発症重症筋無力症の増加が顕著であることが報告された<ref name=Murai2011><pubmed>21440910</pubmed></ref>。 | ||
[[ファイル:Imai myasthenia gravis Fig.png|サムネイル|図1．成人発症MGの新しい病型分類 640例の成人発症MGを対象としたtwo-step cluster analysisと発症年齢解析の結果から、過形成胸腺MGがEOMGの主成分であり、眼筋型MGと胸腺異常のない抗AChR抗体陽性全身型MGがLOMGの主成分であると考えられた。文献<ref name=Gilhus2015><pubmed>26376969</pubmed></ref>より改変。]] | |||
臨床病型 | === 臨床病型 === | ||
病初期に重症筋無力症症状が眼筋に限局している場合でも発症後2年以内は全身型へ進展することがあるため、眼筋型重症筋無力症かどうかの判断は発症後2年を経過してから行うべきである。成人発症重症筋無力症は発症年齢と胸腺腫の有無から、胸腺腫非合併早期発症 重症筋無力症（early-onset MG: EOMG）、胸腺腫非合併後期発症重症筋無力症（late-onset MG: LOMG）、胸腺腫関連重症筋無力症（thymoma-associated MG: TAMG）に分類（E-L-T分類）され、早期と後期の境界を発症年齢50歳にすることが多かった<ref name=日本神経学会2014><pubmed>日本神経学会（監修），「重症筋無力症診療ガイドライン」作成委員会（編集）．重症筋無力症診療ガイドライン2014，南江堂，2014.</pubmed></ref> 。E-L-T分類は発症年齢と胸腺腫の有無に基づいたわかりやすい病型分類であったが、重症筋無力症の臨床的特徴が発症年齢によって二分できるかどうかは不明であった。 | 病初期に重症筋無力症症状が眼筋に限局している場合でも発症後2年以内は全身型へ進展することがあるため、眼筋型重症筋無力症かどうかの判断は発症後2年を経過してから行うべきである。成人発症重症筋無力症は発症年齢と胸腺腫の有無から、胸腺腫非合併早期発症 重症筋無力症（early-onset MG: EOMG）、胸腺腫非合併後期発症重症筋無力症（late-onset MG: LOMG）、胸腺腫関連重症筋無力症（thymoma-associated MG: TAMG）に分類（E-L-T分類）され、早期と後期の境界を発症年齢50歳にすることが多かった<ref name=日本神経学会2014><pubmed>日本神経学会（監修），「重症筋無力症診療ガイドライン」作成委員会（編集）．重症筋無力症診療ガイドライン2014，南江堂，2014.</pubmed></ref> 。E-L-T分類は発症年齢と胸腺腫の有無に基づいたわかりやすい病型分類であったが、重症筋無力症の臨床的特徴が発症年齢によって二分できるかどうかは不明であった。 | ||