「慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチー」の版間の差分

{{box|text=　慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーは慢性進行性、または再発性の経過を呈する免疫介在性の末梢神経疾患である。多様な臨床病型が含まれており、病態は単一ではないと考えられている。古典的にはマクロファージによる髄鞘の貪食が重要な役割を果たすとされてきたが、近年では傍絞輪部に存在するニューロファシン155などに対するIgG4自己抗体を介したマクロファージを介さない病態が存在することが明らかになっている。第一選択の治療として経静脈的免疫グロブリン療法（IVIg）、副腎皮質ステロイド薬、血液浄化療法があるが、有効性には個人差がある。これらのうち現在最も多く用いられているのはIVIgであるが、一定期間有効であっても再発が多くみられることやIgG4自己抗体陽性例に対する効果が乏しいことを念頭に置く必要がある。繰り返しのIVIgで再発がみられる患者に対しては、病態の再燃による軸索障害などの不可逆的な障害の蓄積を回避するという観点から、再発を未然に防ぐための定期的なIVIgまたは免疫グロブリン製剤の皮下投与による維持療法を行うことが可能になっている。}}

== 慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーとは ==

　慢性炎症性脱髄性多発ニューロパチーは慢性進行性、または再発性の経過で筋力低下と感覚障害をきたす後天性の末梢神経疾患である<ref name=Koike2018><pubmed>30429275</pubmed></ref><ref name=Koike2020><pubmed>32410146</pubmed></ref> [1,2]。発症には免疫性の機序が関与すると推測されているが、十分明らかになっていない部分が多い。再発性の経過を呈する後天性の脱髄性末梢神経障害という概念は1958年にAustinによって提唱され<ref name=Austin1958><pubmed>13572689</pubmed></ref> [3]、1975年にDyckらによって慢性進行性や再発性の経過を呈し、左右対称で四肢近位部と遠位部同程度の障害をきたす、いわゆる典型的CIDPの疾患概念が確立された<ref name=Dyck1975><pubmed>1186294</pubmed></ref> [4]。