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「意味性認知症」の版間の差分
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初期には運動機能は保たれ、神経学的異常を欠くことが多いとされるが<ref name=Snowden1996></ref> [3]、外見的に運動障害がないように見える例でも、診察により軽度の筋強剛や錐体路徴候(腱反射亢進や軽度のバビンスキー徴候など)が大脳萎縮の強い側の対側の上肢や下肢に認められることは稀ではない<ref name=横田修2015>横田修。TDP-43陽性封入体を有する前頭側頭葉変性症(FTLD-TDP)の臨床的特徴. 精神医学 2015; 57: 839-847.</ref>[28]。運動障害の軽微な症状は左右差のある明らかな上下肢の錐体路障害、パーキンソニズム、拘縮に移行する<ref name=Yokota2009 />[26]。後方視的な検討では、意味性認知症を呈する代表的な疾患であるTDP-43陽性封入体を有するFTLD(FTLD-TDP)では、意味性認知症を呈する例の50％以上が脳萎縮の強い側の反対側に強調される左右差のある錐体路障害やパーキンソニズムを呈する<ref name=Yokota2009 />[26]。このため最終的には歩行不能となり寝たきりとなる。四肢の運動障害の進行と共に、嚥下障害も出現し、誤嚥性肺炎を起こす。 | 初期には運動機能は保たれ、神経学的異常を欠くことが多いとされるが<ref name=Snowden1996></ref> [3]、外見的に運動障害がないように見える例でも、診察により軽度の筋強剛や錐体路徴候(腱反射亢進や軽度のバビンスキー徴候など)が大脳萎縮の強い側の対側の上肢や下肢に認められることは稀ではない<ref name=横田修2015>横田修。TDP-43陽性封入体を有する前頭側頭葉変性症(FTLD-TDP)の臨床的特徴. 精神医学 2015; 57: 839-847.</ref>[28]。運動障害の軽微な症状は左右差のある明らかな上下肢の錐体路障害、パーキンソニズム、拘縮に移行する<ref name=Yokota2009 />[26]。後方視的な検討では、意味性認知症を呈する代表的な疾患であるTDP-43陽性封入体を有するFTLD(FTLD-TDP)では、意味性認知症を呈する例の50％以上が脳萎縮の強い側の反対側に強調される左右差のある錐体路障害やパーキンソニズムを呈する<ref name=Yokota2009 />[26]。このため最終的には歩行不能となり寝たきりとなる。四肢の運動障害の進行と共に、嚥下障害も出現し、誤嚥性肺炎を起こす。 | ||
[[ファイル:Yokota semantic dementia Fig2.jpg|400px|サムネイル|'''図2. 意味性認知症症例の頭部CT画像(58歳発症，67歳時撮影)'''<br>両側側頭葉極に非常に強い萎縮を認める(矢印)。左右差は側頭極の一スライス目では不明瞭だが，二スライス目で右優位と分かる。扁桃核や内嗅野のレベルでも上側頭回，中側頭回が右優位で萎縮する。この右優位の萎縮は更に下頭頂小葉まで連続している。前頭葉皮質は比較的よく保たれる。典型的な意味性認知症中期の萎縮分布である。意味性認知症では萎縮の左右差が大脳の各部位で通常一貫しているため，左右の半球を見比べれば軽度の萎縮でも優位性が判断できる。 この症例は，58歳時に良く知っている女優がテレビに出ているのを見ても分からない相貌認知障害で初発。この頃から同じ観光地に年間30回旅行を繰り返す常同が出現。61歳，一般物品の意味記憶障害。64歳，赤信号の意味が分からない。65歳，店から物を持って出て捕まる。67歳，初診時，相貌認知障害は高度。Boston Naming Testもほぼ全て既視感がない。語義失語あり。団子を「だんし」，三味線を「さんみせん」と読む表層性失読あり。画像はこの時点で撮影したもの。67歳，異食が目立つ。68歳，ドアや壁をリズミカルに叩く常同，毛布を咥える口唇傾向。左手を握った肢位となる事が多くなり，左上下肢に筋強剛あり。左バビンスキー徴候あり。筋萎縮なし。69歳，原疾患と関係ない身体疾患で死亡。剖検となり病理診断はFTLD-TDP type Cであった('''図4C''')。]] | |||
[[ファイル:Yokota semantic dementia Fig3.jpg|サムネイル|400px|'''図3. 意味性認知症症例のMRIと脳血流SPECT画像(59歳発症，61歳時撮影)'''<br> | |||
'''A.''' (上) MRI水平断FLAIR画像。両側側頭葉に右前方優位の萎縮を認める(矢印)。(下) MRI冠状断T1強調画像。側頭葉は極に萎縮が強く右優位である。上・中・下側頭回の萎縮も右優位である(矢印)<br> | |||
'''B.''' 99mTc-ECD脳血流SPECT画像。（上）水平断定性画像。側頭葉に右優位の血流低下を認める(矢印)。(中) 冠状断定性画像。同様に側頭葉に右優位の血流低下を認める(矢印)。(下) 健常者データと比較したeasy Z-score imaging system (eZis) 画像。右優位の側頭葉の血流低下が描出されている(矢印)。更に前頭葉の直回から眼窩回においても右優位の血流低下が捉えられている（矢頭）。<br> | |||
この症例は，59歳時，家族が18時に職場に迎えに来るように頼んでも毎日15時から来て待つため，早くから来ない様に頼んだが早く来るのを止めないという行動変化が出現。61歳，初診。62歳，「テレビのタレントや近所の人の顔を見ても分からない」と自覚し訴える。63歳，父親の葬式があって参列したが「帰ってもいいか」と繰り返し聞く。よく知る地名を言われた際に「それはどこ？」と分からなかった。64歳，野菜や果物を見たり名前を聞いても何かピンと来ない。トマトを見てイチゴと言う。「なしとって」と言うと「なしって何？」と言う。「きんかんって何？」，「カリフラワーって何？」と聞く。実物を見ても既視感がない。65歳，バス停にいる知らない人に話しかける。トイレットペーパーの芯をトイレの水のタンクの上に並べる。65歳，相貌の認識の障害が強く，有名人7人中カテゴリーも名前も自発的に言えたのは1人だけで，カテゴリーのみがわかったのが3人，カテゴリーも名前も分からないのが3人，名前が言えない6人について語頭音効果があったのは3人，語頭音効果がないのが3人であった。一般物品の意味記憶障害は人物の認識の障害よりは明らかに軽く，Boston Naming Testではほとんどの物品でカテゴリーが分かり，語頭音効果が全くないのはカタツムリのみだった。66歳，構音障害，嚥下障害，両手の手間筋・拇指球筋・小指球筋の萎縮，舌萎縮が出現('''図5A，5B，5C''')。強制的な追視と強制把握あり。肺炎で死亡。剖検となり病理はTDP-43 type B(図4B)で，上位運動ニューロンだけでなく下位運動ニューロンの変性も認めた('''図5D，5E，5F，5G，5H''')。]] | |||
== 検査所見 == | == 検査所見 == | ||
=== 脳形態画像検査 === | === 脳形態画像検査 === | ||