「脊髄小脳変性症」の版間の差分

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| 脊髄小脳変性症は、運動失調を主要症候とする神経変性疾患の総称であり、臨床、病理あるいは遺伝子的に異なるいくつかの病型が含まれる。臨床的には以下の特徴を有する。<br>
| 脊髄小脳変性症は、[[運動失調]]を主要症候とする[[神経変性疾患]]の総称であり、臨床、病理あるいは遺伝子的に異なるいくつかの病型が含まれる。臨床的には以下の特徴を有する。<br>
   
   
① 小脳性ないしは後索性の運動失調又は痙性対麻痺を主要症候とする。<br>
① 小脳性ないしは[[後索性]]の運動失調又は[[痙性対麻痺]]を主要症候とする。<br>
② 徐々に発病し、経過は緩徐進行性である。<br>
② 徐々に発病し、経過は緩徐進行性である。<br>
③ 病型によっては遺伝性を示す。その場合、常染色体優性遺伝性であることが多いが、常染色体あるいはX染色体劣性遺伝性の場合もある。<br>
③ 病型によっては遺伝性を示す。その場合、[[常染色体優性遺伝性]]であることが多いが、常染色体あるいは[[X染色体劣性遺伝性]]の場合もある。<br>
④ その他の症候として、錐体路症候、パーキンソニズム(振戦、筋強剛、無動)、自律神経症候(排尿困難、発汗障害、起立性低血圧)、末梢神経症候(しびれ感、表在感覚低下、深部覚低下)、高次脳機能障害(幻覚[非薬剤性]、失語、失認、失行[肢節運動失行以外])などを示すものがある。<br>
④ その他の症候として、[[錐体路症候]]、[[パーキンソニズム]]([[振戦]]、[[筋強剛]]、[[無動]])、[[自律神経]]症候([[排尿]]困難、[[発汗]]障害、[[起立性低血圧]])、[[末梢神経]]症候([[しびれ感]]、[[表在感覚]]低下、[[深部覚]]低下)、[[高次脳機能障害]]([[幻覚]][非薬剤性]、[[失語]]、[[失認]]、[[失行]][肢節運動失行以外])などを示すものがある。<br>
⑤ 頭部 MRIやX線CTにて、小脳や脳幹の萎縮を認めることが多いが、病型や時期によっては大脳基底核病変や大脳皮質の萎縮などを認めることもある。<br>
⑤ 頭部[[MRI]]やX線[[CT]]にて、小脳や[[脳幹]]の萎縮を認めることが多いが、病型や時期によっては[[大脳基底核]]病変や[[大脳皮質]]の萎縮などを認めることもある。<br>
⑥ 以下の原因によるニ次性小脳失調症を鑑別する:脳血管障害、腫瘍、アルコール中毒、ビタミンB1・B12・葉酸欠乏、薬剤性(フェニトインなど)、炎症[神経梅毒、多発性硬化症、傍腫瘍性小脳炎、免疫介在性小脳炎((橋本脳症、シェーグレン症候群、グルテン失調症、抗GAD (glutamic acid decarboxylase) 抗体小脳炎))、甲状腺機能低下症、低セルロプラスミン血症、脳腱黄色腫症、ミトコンドリア病、二次性痙性対麻痺(脊柱疾患に伴うミエロパチー、脊髄の占拠性病変に伴うミエロパチー、多発性硬化症、視神経脊髄炎、脊髄炎、HTLV-I (Human T-cell leukemia virus type 1) 関連ミエロパチー、アルコール性ミエロパチー、副腎ミエロニューロパチーなど。<br>
⑥ 以下の原因による二次性小脳失調症を鑑別する:[[脳血管障害]]、[[腫瘍]]、[[アルコール]]中毒、[[ビタミンB1]]・[[ビタミンB12|B12]]・[[葉酸]]欠乏、薬剤性([[フェニトイン]]など)、炎症[[[神経梅毒]]、[[多発性硬化症]]、[[傍腫瘍性神経症候群#小脳変性症|傍腫瘍性小脳炎]]、[[免疫介在性小脳炎]]([[橋本脳症]]、[[シェーグレン症候群]]、[[グルテン失調症]]、[[抗GAD (glutamic acid decarboxylase)抗体小脳炎]]))、[[甲状腺機能低下症]]、[[低セルロプラスミン血症]]、[[脳腱黄色腫症]]、[[ミトコンドリア病]]、[[二次性痙性対麻痺]]([[脊柱疾患]]に伴う[[ミエロパチー]]、脊髄の占拠性病変に伴うミエロパチー、多発性硬化症、[[視神経脊髄炎]]、[[脊髄炎]]、[[HTLV-I (Human T-cell leukemia virus type 1) 関連ミエロパチー]]、[[アルコール性ミエロパチー]]、[[副腎ミエロニューロパチー]]など。<br>
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