「中間径フィラメント」の版間の差分

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== 概要 ==
== 概要 ==


細胞骨格(cytoskeleton)と呼ばれる細胞質内の蛋白性の線維系のひとつ。ミオシンフィラメントとアクチンフィラメントの中間の径10nmであることから中間径フィラメント(Intermediate filament)と呼ばれる。細胞間でよく保存されている微小管やアクチン線維と異なり、相同性はあるが細胞の種類によって異なる蛋白が発現するので、細胞分化のマーカーとして病理診断等にも用いられる。
細胞骨格(cytoskeleton)と呼ばれる細胞質内の蛋白性の線維系のひとつ。ミオシンフィラメントとアクチンフィラメントの中間の径10nmであることから中間径フィラメント(Intermediate filament)と呼ばれる。細胞間でよく保存されている微小管やアクチン線維と異なり、相同性はあるが細胞の種類によって異なる蛋白が発現するので、細胞分化のマーカーとしても用いられる。


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== 中間径フィラメントの種類 ==
== 中間径フィラメントの種類 ==


六つのクラスに分けられている。クラスI,IIは,酸性および塩基性のサイトケラチン(cytokeratin)で上皮細胞に発現し、爪や毛の大部分を成す。クラスIIIはビメンチン(vimentin)、デスミン、GFAPで、ビメンチンは線維芽細胞など間葉系細胞に発現している。筋細胞にはデスミン(desmin)、星状細胞ではGFAP(glial fibrillary acidic protein)、ペリフェリン(peripherin)が発現する。クラスIVは、ニューロフィラメント(neurofilament)で、H,M,Lの3種のポリペプチドで構成され、神経細胞に発現する。クラスVは、核膜を裏打ちするラミン(lamin)である。クラスVIは、ネスチン(nestin)で、神経性幹細胞のマーカーとしてよく用いられる。  
六つのクラスに分けられている。クラスI,IIは,酸性および塩基性のサイトケラチン(cytokeratin)で上皮細胞に発現し、爪や毛の大部分を成す。クラスIIIはビメンチン(vimentin)、デスミン(desmin)、GFAP(glial fibrillary acidic protein)で、ビメンチンは線維芽細胞など間葉系細胞に発現している。筋細胞にはデスミン、星状細胞ではGFAP、ペリフェリン(peripherin)が発現する。クラスIVは、ニューロフィラメント(neurofilament)で、H,M,Lの3種のポリペプチドで構成され、神経細胞に発現する。クラスVは、核膜を裏打ちするラミン(lamin)である。クラスVIは、ネスチン(nestin)で、神経性幹細胞のマーカーとしてよく用いられる。  


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== 基本構造・重合 ==
== 基本構造・重合 ==


幾つかの点で、他の2種の細胞骨格線維とは大きく異なっている。中間径フィラメントには極性がない。また、重合にATPや、 GTPを要さず、細胞質内で脱重合している成分は少ない。一旦重合すると生理的な緩衝液で脱重合することはなく安定である。アクチンやチュブリンファミリーに比べ、構造が多様である。
幾つかの点で、他の2種の細胞骨格線維とは大きく異なっている。中間径フィラメントには極性がない。また、重合にATPや、GTPを要さず、細胞質内で脱重合している成分は少ない。一旦重合すると生理的な緩衝液で脱重合することはなく安定である。アクチンやチュブリンファミリーに比べ、構造が多様である。
しかし、N末C末の球状領域をつなぐ桿状領域(rod domain, 340aa)はファミリー内で良く保存されている。この部分でコイルドコイルをつくった二量体がアンチパラレル anti-parallel に結合して四量体のプロトフィラメント protofilament となる。このプロトフィラメントが2つで、プロトフィブリル(protofibril)を形成、それが4つ集まり、10nmの太さになると考えられている。  
しかし、N末C末の球状領域をつなぐ桿状領域(rod domain, 340aa)はファミリー内で良く保存されている。この部分でコイルドコイルをつくった二量体がアンチパラレル(anti-parallel)に結合して四量体のプロトフィラメント(protofilament)となる。このプロトフィラメントが2つで、プロトフィブリル(protofibril)を形成、それが4つ集まり、10nmの太さになると考えられている。  


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