カタトニア

鈴木 一正
東北大学
DOI XXXX/XXXX　原稿受付日：2014年4月22日　原稿完成日：2014年月日
担当編集委員：加藤 忠史（独立行政法人理化学研究所 脳科学総合研究センター）

英語名：catatonia 独：Katatonie　仏：catatonie
同義語：緊張病　

　カタトニア（緊張病）とは、無目的な激しい興奮、昏迷（覚醒しているが、無言で外部からの刺激に反応しない）、拒絶症（外部からの働きかけに理由なく抵抗する）、カタレプシー（他者にとらされた姿勢のままで居続ける）、反響症状（オウム返し［反響言語］、あるいは無意味に相手の動作をまねする［反響動作］）など、一見して非常に奇妙で、現実検討力を失ってしまっている状態を指す。もとは病名として提案され、場合によっては致死的な精神疾患と考えられていたが、その中には、脳炎等の脳基質疾患も含まれていた可能性がある。その後、統合失調症の亜型の一つとして位置づけられたが、現在は統合失調症、双極性障害、器質性精神障害などのさまざまな疾患で出現しうる症候群と位置づけられている。治療的には、抗精神病薬よりも、電気けいれん療法、あるいはベンゾジアゼピンが有効とされている。

はじめに

　カタトニア症候群は、精神、運動、自律神経、行動の徴候からなる神経精神症候群であり、身体因性精神障害、内因性精神病、心因性精神障害などさまざまな精神障害で出現することが報告されている。カタトニア概念が歴史的に変遷していることから、診断、治療法の選択について混乱が生じている。

　今回、カタトニア概念の歴史的変遷を、カールバウム、クレッペリン、ブロイラーと辿り、最後にフィンクとテイラーによるカタトニア症候群を示し、その位置づけ、治療アプローチについて記した。

（編集コメント：同様にカタトニアとは何か具体的なイメージがつかめるようなご解説から始めて下さい。）

（編集コメント：現在用いられていない診断基準はイントロに歴史的背景としてまとめて頂き、現在の診断基準を別に御記述ください）

診断

　DSM-5では、カタトニアは以下の12の症状項目のうち、3つ以上により特徴づけられる。 　1　昏迷 　2　カタレプシー 　3　蝋屈症　 　4　無言症 　5　拒絶症 　6　姿勢保持 　7　衒奇症 　8　常同症 　9　外的刺激に影響されない焦燥　 　10　しかめ面 　11　反響言語 　12　反響動作

　カタトニアは、統合失調症、その他の精神病性障害、双極性障害、うつ病、発達障害などの精神疾患に伴って見られる。 　これらに伴ってカタトニアが見られた場合、例えば「統合失調症に伴うカタトニア」と診断する。

鑑別診断

　脳腫瘍、頭部外傷、脳血管障害、脳炎等の脳疾患、高カルシウム血症、肝性脳症、ホモシステイン尿症、糖尿病性ケトアシドーシス等の内科疾患でもカタトニアを示すことがある。 　こうした場合は、例えば「脳炎によるカタトニア」と診断する。
　また、抗精神病薬による悪性症候群でもカタトニア類似の状態を示すことがあり、注意が必要である。

疫学

（有病率、好発年齢、性別などについて御記述下さい）

治療

　抗精神病薬は避けるべきとされており、電気けいれん療法が有効とされている。また、ベンゾジアゼピンも有効とされている。

病態生理

　（カタトニアの神経生物学的要因について、少ないながらも脳画像研究などもあるようですので、少し総説していただけないでしょうか。また、ゲッシングらの周期性緊張病の生物学的研究などを引用しては如何でしょうか。）

カタトニア概念の歴史的変遷

カールバウムのカタトニア

　カールバウムは、従来弛緩性メランコリーと呼ばれていた状態（無言、無動、一点凝視、カタレプシー、蠟屈症などを示す）に注目し、その経過を入念に観察し、1874年“Die Katatonie oder das Spannungsirresein”を記し、カタトニアの概念を、以下のように定義した。

　“カタトニアは循環性に変遷する経過をたどる大脳疾患である。精神的な症状として、メランコリー、マニー、昏迷、錯乱そして最終的な精神荒廃という一連の病像を順次呈するが、その際、精神病像全体のなかでひとつ、あるいはいくつかの病像が欠けることもある。そして、本疾患においては、精神的な諸症状と並んで、痙攣という一般的な特性を伴った運動性神経系における諸事象が本質的な症状として出現してくる”

　また、そのカタトニアの予後については、以下のように記載している。

　“進行性麻痺の予後は最も悪いものであると言わざるを得ないが、他方、カタトニアの予後はそれがどのような形式であっても決して悪いものではない。”

　このようにカールバウムのカタトニアの特徴は、進行麻痺をモデルとしカタトニアを身体因性精神障害と考えていた点、病状の経過を重視し各状態を定型性に経過していくという単一精神病の図式をとっていた点、痙攣という症状を重視した点、予後はおおむね良好とした点である。

クレッペリンの早発性痴呆とブロイラーの統合失調症

　1899年、クレッペリンは、カールバウムのカタトニアをヘッカーの破瓜病や他のさまざまな精神疾患と一緒にして、早発性痴呆に組み込んだ。クレッペリンの緊張病概念は、カールバウムの概念と次の点で違いがみられるとされる。

1. 循環性の経過をとり、各状態を定型的に変遷するという単一精神病概念ではない。
2. 痙攣や筋緊張といった症状より、拒絶症といった意志の障害を強調している。
3. 慢性の経過を取り、予後不良である。
4. 緊張病と破瓜病は、同じ疾患過程の亜型である。
5. カールバウムの弛緩性メランコリアや重症カタトニアを、カタトニアという用語を用いずに躁うつ病に組み込み、カールバウムの慢性カタトニア(protrahirte Form)のみを、早発性痴呆に緊張型として組みこんだ。

　また、ブロイラーは1911年、早発性痴呆を一部改変した上で統合失調症と名づけた。彼は、思春期発症や慢性の経過を辿り予後不良であることを統合失調症の診断に必須とせず、診断概念を広げはしたが、カタトニアを統合失調症の緊張型という一亜型として位置付けるということは変わりなかった。

　クレッペリンがカタトニアを早発性痴呆に緊張型として組み込んだ時点で、カールバウムのカタトニアは躁うつ病と早発性痴呆に二分された。クレッペリンは躁うつ病ではカタトニアという用語は使わずせん妄躁病、昏迷（うつ状態）、混合状態などの用語を使ったために躁うつ病に分類されたカタトニアは緊張病として認知されず、緊張病は早発性痴呆（後には統合失調症）との結びつきを深めたと思われる。時が経るにつれ、統合失調症の一亜型として緊張病を位置づけることが極端に単純化していくと、臨床上、以下の事項が暗黙的了解事項となっていったと思われる。

1. カタトニア症候群イコール統合失調症緊張型であり、慢性の経過を辿り、予後不良である。
2. 治療は、通常の統合失調症の治療法に準じ抗精神病薬を中心とする。

　このような事情により、カタトニア症候群に特異的で有効である治療（ベンゾジアゼピン、バルビツール酸、 電気けいれん療法）が施行されないか遅れることになった。また、抗精神病薬の治療を深追いしすぎて、抗精神病薬誘発性の悪性カタトニアを生じて生命切迫性の事態が生じてしまうこともみられたと考える。DSM、ICDではカタトニア症状が気分障害、身体疾患でも認めうると改訂され、カタトニアをみると単純に統合失調症と診断される傾向は弱まったがこのような従来の考え方は根強かった。

フィンクとテイラーのカタトニア症候群

　2003年、M.FinkとM.A.Taylorは著書“Catatonia”にて、臨床的視点から統合失調症と結び付けられやすかったカタトニアを再定義し、その症状や特徴を記載した。以下に彼らが再定義したカタトニアの特徴とその説明を記す。

1. カタトニアは一つの症候群として括ることができる
   せん妄を様々な病因から生じる病態として独立した一症候群にまとめ、臨床上有用であった事に着目し、同様にカタトニアも様々な病因から生じる独立した一症候群として認識していくことが臨床上有用である。カタトニアはその特徴的な症状を注意深く観察すれば誰でも診断可能であり、その方法としてはBush Francis Catatonia Rating Scale（付録１,2）を使うとよい。
2. カタトニアはよく見られる症候群である
   カタトニアは上記の診断方法によると精神科急性期入院患者では5-10%に見られ、カタトニアを呈する患者数は年間の自殺者よりも多い。カタトニアの多くは見過ごされており、カタトニアの症状を積極的に見つけ出し診断し治療することが重要である（表1）。
3. カタトニアでは様々な病像が見られる
   カタトニアは以前から、良性昏迷、せん妄躁病、夢幻状態、致死性緊張病、神経遮断薬誘発性カタトニア、混合感情状態など様々な名前で語られてきた多様な病像を呈する。それをカタトニア症候群に統合し、大きく3つの病型に分類した。昏迷状態を呈する制止型、カタトニアを伴う躁病に代表される興奮型、急性に、発熱、重篤な身体生理機能の異常で発症する悪性カタトニアがある。これらの病型は、運動症状や治療反応性では共通している。鎮静作用の抗けいれん薬（ベンゾジアゼピン、バルビツール酸）と電気けいれん療法は、カタトニアのどの病型においても有効である。
4. 神経遮断薬性悪性症候群（NMS）は悪性カタトニア（MC）である
   神経遮断薬性悪性症候群はドパミン遮断薬の投与を契機に発症した悪性カタトニアの一亜型と解釈される。神経遮断薬性悪性症候群と悪性カタトニアでは症状とラボデータでは区別できず、通常の神経遮断薬性悪性症候群の治療で軽快しない場合、神経遮断薬性悪性症候群を悪性カタトニアと解釈することで、神経遮断薬性悪性症候群にもカタトニアに有効な治療法（電気けいれん療法）が考慮される点でこの解釈は重要である。
5. カタトニアは通常統合失調症とは関係ない
   カタトニア症候群を呈する病因は多様である。なかでも躁うつ病が最も多い病因であり、その次は一般の身体及び神経疾患である。一方、カタトニアを呈する患者が統合失調症の診断基準に合致するのは約10％である。したがって、カタトニアを呈する患者は統合失調症以外の病因を持つことが多い。このことは、カタトニアは統合失調症であるという従来の考えに対して、パラダイムシフトであり、それにより治療に対する考え方や治療選択肢が広がる。
6. カタトニアは予後良好である
   カタトニアには明瞭な治療法がある。まず、急性期治療の段階でカタトニアは命にかかわる状態に進展する可能性があることを認識していなければならない。次に、カタトニアの症状が十分出そろった患者（特に制止型）に対しては、表2の処置を注意深く順々に施行してゆく。カタトニアの治療反応性については、現在までの文献や自験例によるとほとんどすべてのカタトニアのエピソードが消退することが示されている。しかし、カタトニアを呈した病因の疾患から回復するかどうかは、その疾患による。

　このようにフィンクのカタトニア概念は、カタトニア症候群は様々な病因から生ずると言いながらも、カールバウムのカタトニアのうちクレッペリンが躁うつ病に含めたせん妄躁病、昏迷（うつ状態）、混合状態を中核例に据え、クレッペリンが早発性痴呆に組み込んだ慢性カタトニアについては辺縁的な扱いとなっている。そのことより、予後良好性について強調しすぎているとも考えられる。治療については、カタトニア症候群への特異的な治療法としてベンゾジアゼピン、バルミツール酸、特に電気けいれん療法の有用性を強調し、抗精神病薬（特に高力価の）については禁忌に近い態度をとっている。

表1．カタトニア評価尺度

1から14までのアイテムの有無をスクリーニングの目的で使う 1から23までのアイテムを各々0－3で評価し、重症度を評価するために使う

1．興奮（Excitement） 著しい過活動、持続的な運動不穏で明らかに目的を欠く、アカシジアや目的遂行のための興奮ではない。 0＝無 1＝過剰な動き、間欠的 2＝持続的な動き、休む期間のない過活動 3＝重度の興奮、激高した運動活動

2．無動/昏迷（Immobility/Stupor） 著しい活動低下、無動、刺激への反応は最小限 0＝無 1＝異常に座りつづける、軽い交流はある 2＝ほぼ外界と交流はない 3＝昏迷、痛み刺激に反応がない

3．無言（Mutism） 言語的に反応がないか反応は最小限 0＝無 1＝ほとんどの質問に言語的反応はない；理解不能のささやき 2＝5分間に20語以下の発語 3＝発語無し

4．一点凝視（Staring） 固定された視線、周囲をほとんど見ることはない、まばたきの減少 0＝無 1＝アイコンタクトの減少、注意を変えるまで20秒以下の凝視；まばたきの減少 2＝20秒以上の凝視；ときどき注意を変える 3＝一点凝視、反応なし

5. 姿勢常同・カタレプシー（Posturing/Catalepsy） 姿勢保持、日常的な姿勢を含む（例、長時間反応なく座り続ける、または立ち続ける） 0＝無 1＝1分以内 2＝1分を超え、15分以内 3＝奇妙な姿勢または日常的な姿勢を、15分を超えて持続

6．しかめ顔（Grimacing） 奇妙な表情の維持 0＝無 1＝10秒以内 2＝1分以内 3＝奇異な表情、または奇妙な表情を1分間を超えて持続

7．反響行為/反響言語 (Echopraxia/Echolalia) 検者の動きや発語をまねする 0＝無 1＝ときどき 2＝頻回 3＝持続的

8．常同症（Stereotypy） 反復性、目的を欠く運動（例、指遊び；繰り返し触れる、自身を軽く叩いたりなでたり）、（異常性は行動の性質によるものではなく、その頻度による） 0＝無 1＝ときどき 2＝頻回 3＝持続的

9. 衒奇症（Mannerisms） 奇妙で、目的がある動き（ジャンプまたはつま先歩き、通行人に挨拶する、日常動作を過剰に戯画化する）（異常はその行動自体による） 0＝無 1＝ときどき 2＝頻回 3＝持続的

10.語唱（Verbigeration） 語句や文を繰り返す。 0＝無 1＝ときどき 2＝頻回 3＝持続的

11. 筋強剛（Rigidity） 動かそうとしても筋強剛の姿位を保持（歯車様筋強剛や振戦がある場合は除く） 0＝無 1＝軽い抵抗 2＝中程度の抵抗 3＝重症で姿勢を戻らせることが不能

12.拒絶症(Negativism) 命令や患者を動かそうとする試みに対して明らかに目的のない抵抗。命令に正反対の行動。 0＝無 1＝軽い抵抗　かつ/または　ときどきの正反対の行動 2＝中程度の抵抗　かつ/または　頻回の正反対の行動 3＝重度の抵抗　かつ/または　持続的な正反対の行動

13. 蝋屈症(Waxy Flexibility) 患者の姿勢を戻している時に、患者は初めに抵抗を示し、後に自分で姿勢を戻す。（暖かい蝋燭を曲げる時に似ている） 0＝無 3＝有

14. 引きこもり(Withdrawal) 食べる　かつ/または　飲む　かつ/または　目を合わせることへの拒絶 0＝無 1＝最小限の経口摂取が1日以内 2＝最小限の経口摂取が1日を越える 3＝1日以上経口摂取なし

15.衝動性（Impulsivity） 患者は突如、突然誘因なく不適切な行動をしようとする（例、廊下を走っていく、叫びはじめる、衣服を脱ぐ）。それを、後で説明することはできない。 0＝無 1＝ときどき 2＝頻回 3＝持続的

16. 命令自動（Automatic Obedience） 検者の要求に対して過度に協力する、または一度要求された動きを繰り返す。 0＝無 1＝ときどき 2＝頻回 3＝持続的

17.被影響性の亢進,　黙従（Passive obedience[mitgehen]） 挙げないでと命令しているにも関わらず、指に軽く触れただけで腕を挙げる 0＝無 3＝有

18．抵抗症（Negativism[Gegenhalten] 動かそうとする刺激の強さに応じて抵抗する。反応は意志によるというより自動的にみえる。 0＝無 3＝有

19.両価性（Ambitendency） 患者は決断不能で躊躇し動きがとれなくなる。 0＝無 3＝有

20.把握反射（Grasp reflex） 患者の手を開き検者の2本の指を入れる。患者は手を自動的に握る。 0＝無 3＝有

21.保続（Perseveration） 同じ話を繰り返したり、同じ動作を続けたりする。 0＝無 3＝有

22.攻撃性（Combativeness） 通常、意味も目的もなくなされる。 0＝無 1＝ときどきの暴力、外傷の可能性は低い 2＝頻回の暴力、外傷の可能性は中等度 3＝他者への危険

23．自律神経異常(Automatic Abnormality) 以下の項目をチエック 体温 血圧 脈拍 呼吸数 不適切な発汗 0＝無 1＝1項目の異常（既存の高血圧は除外） 2＝2項目の異常 3＝3項目以上の異常

表2．カタトニアの診察

ここで書かれている方法はカタトニア評価尺度を完成させるために使われる。 評価は、診察中に観察された行動の基づき行われる。ただし、“自閉”と“自律神経異常”の項目は観察された行動かカルテ記載に基づき行われる。 明確にみられた場合のみ評価し、もしはっきりしない場合は“0”と評価する。

手順1. 会話しようとしている患者を観察する。 診察項目. 活動レベル、異常運動、異常発語

手順2. 検者は大げさに頭をかく。 診察項目. 反響行為

手順3. 歯車状抵抗を腕で診察する。患者に「腕を緩ませて」と指示し、腕を別の位置へ変える。腕を軽く強くと力を変えながら動かす。 診察項目.　筋強剛、拒絶症、蝋屈症

手順4. 患者に腕を伸ばすように頼む。指1本を手の下に置き、「腕を挙げさせないで」と言ってゆっくり指を挙げる。 診察項目.　黙従

手順5.「私の手を握らないで」と言いながら手を差し出す。 診察項目.　両価性

手順6. ポケットに手を伸ばし「舌を突き出してください。それにピンを刺します」と言う。 診察項目. 命令自動

手順7. 把握反射を診察する。 診察項目.　把握反射

手順8. 経口摂取、ヴァイタルサイン、異常な出来事を患者のカルテから調べる。

手順9. 日毎に短時間患者を直接的でなく観察する。

　筆者は、カタトニアを基底疾患やその表現型に応じて多種多様な呼称で分裂させるよりも、様々な原因からなる一症候群として統一的に認識してゆくとするフィンクらの態度は慧眼であると考える。その理由は、カタトニアは統合失調症であるという従来の考えから離れて、治療選択肢が広がることにある。以前から幻覚妄想状態を神経遮断薬で治療しているとカタトニア症状がおこってくることがあり、これを緊張型統合失調症とするか神経遮断薬の副作用とするか気分障害によるカタトニア症状とするか、治療手段として神経遮断薬を増やしても状態は悪化し時に発熱や著しい自律神経症状を生じることがあるし、神経遮断薬を中止し抗パーキンソン薬を投与しても改善はみられないことをcatatonic dilemmaといいこの場合電気けいれん療法が有効であると報告がなされている。このような状況で、この症状についてカタトニア症候群として認識する視点があればジレンマに陥ることなく電気けいれん療法という治療選択肢をとることができると考える。しかし、ここで今度はカタトニア症候群では抗精神病薬投与は禁忌であり電気けいれん療法を選択しなければならぬという極端な単純化が起こると臨床における治療選択の硬直化がおこる。フィンクらも抗精神病薬の投与に懐疑的で電気けいれん療法の効用を強調してはいるが、これはカタトニアは統合失調症であるという従来の考えではなく躁うつ病に関係することを多少極端に述べる必要があったからのことだろう。フィンクらの本意はむしろ、カタトニア症候群を認識し、全身状態に注意を払いながら、原因（基底疾患）を考慮し（特に身体因）、状態に即応してカタトニアへの治療アプローチをとるか原因（基底疾患）への治療アプローチをとるという柔軟な態度が要請されるところにあるのではないだろうか。その際の心得として、抗精神病薬は使用することがあっても、深追いはせず電気けいれん療法を選択するということではないかと考える。このように病因と表現形態であるカタトニア症候群との“中間に立つ態度”ともいえる複眼的な治療アプローチを駆使することがカタトニアの臨床では大切である。

おわりに

　カタトニアの歴史的概念を概説し、最近のフィンクらによるカタトニア症候群について説明した。その中で、カタトニアを病因とは別に臨床症候群としてとらえ、電気けいれん療法を特異的治療として認識しつつ、状態に応じ病因からの治療アプローチも駆使し、臨床をすすめていくことの重要性を記した。

＊本文では、カールバウムが着目した広い概念での緊張病についてカタトニアと記載し、早発性痴呆（統合失調症）の緊張型と区別して用いた。

＊＊本文では、割愛したが、ウェルニッケ-クライスト-レオンハルト学派の緊張病及び否定形精神病概念も、カタトニア理解においては重要なものであると思われる。

関連項目

• 統合失調症

（他にございましたらご指摘下さい）

参考文献

（文献６と７の引用位置を御示し下さい）

　　6．Kraepelin E.
　　　Psychiatrie ein Lehrbuch für Studierende und Ärzte. Achten Auflage
Verlag von Johan Ambrosius Barth, Leipzig, 1913
　　　(西丸四方, 西丸甫夫訳　精神分裂病, 第8版I　みすず書房 1985, 西丸四方,　西丸甫夫訳　躁うつ病とてんかん, 第8版II　みすず書房　1986)

　　7．Caroff SN, Mann SC, Francis A, Fricchione GL,
　　　ed. Catatonia: From Psychopathology to Neurobiology.
　　　Washington, DC: American Psychiatric Association; 2004.
　　　(Braeunig P, Krueger S. chapter 1 History p1-14)