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「内側視索前野」の版間の差分
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<BR>==病態==（ヒト病態については緒方勤 & 田中敏章, 2006に詳しい） | <BR>==病態==（ヒト病態については緒方勤 & 田中敏章, 2006に詳しい） | ||
<BR>何れも低ゴナドトロピン性性腺機能不全症 hypothalamic hypogonadismを示す：<BR> | <BR>何れも低ゴナドトロピン性性腺機能不全症 Hypogonadotropic hypogonadism または hypothalamic hypogonadismを示す：<BR> | ||
<BR>1) Frőhlich症候群 (Frőhlich, 1901; Bruch, 1939の英訳をリストに示す) ：発症に間脳下垂体系の障害が関わることが示された最初の疾患である。腫瘍や結核性髄膜炎、外傷などによる間脳底部の破壊により飽食感覚が低下して肥胖が起こり，視索前野から視床下部の機能障害によるGnRH分泌の低下により性腺機能が低下する。<BR> | <BR>1) Frőhlich症候群 (Frőhlich, 1901; Bruch, 1939の英訳をリストに示す) ：発症に間脳下垂体系の障害が関わることが示された最初の疾患である。腫瘍や結核性髄膜炎、外傷などによる間脳底部の破壊により飽食感覚が低下して肥胖が起こり，視索前野から視床下部の機能障害によるGnRH分泌の低下により性腺機能が低下する。<BR> | ||
<BR>2) Kallman 症候： X染色体上のKAL1遺伝子の変異により嗅上皮に発生したGnRHニューロンの脳内への移動不全により、嗅覚脱失を伴う性腺機能低下症が生じる。X連鎖性の伴性遺伝のため、女性ではまれである（出生男子の１万人に１人，出生女子の５万人に１人；1型Kallman 症候）。常染色体8p21-22上のFGFR1遺伝子の異常は口唇口蓋裂を伴う2型のKallmann症候を生じる。<BR> | <BR>2) Kallman 症候： X染色体上のKAL1遺伝子の変異により嗅上皮に発生したGnRHニューロンの脳内への移動不全により、嗅覚脱失を伴う性腺機能低下症が生じる。X連鎖性の伴性遺伝のため、女性ではまれである（出生男子の１万人に１人，出生女子の５万人に１人；1型Kallman 症候）。常染色体8p21-22上のFGFR1遺伝子の異常は口唇口蓋裂を伴う2型のKallmann症候を生じる。<BR> | ||