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Hirokiumeshima

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 神経幹細胞を含む多くの細胞は一次繊毛と呼ばれる微小管束によって膜が突出したアンテナ状構造を持つ。一次繊毛は[[wikipedia:jp:ソニック・ヘッジホッグ|hedgehog]][[シグナル伝達|シグナル]]などの細胞外シグナル分子に対するセンサーとして働く。[[wikipedia:jp:細胞周期|間期]]の細胞において中心体は基底小体となって一次繊毛の基部に存在しその形成に関与する。一次繊毛の欠失は脳の発生において左右差の形成不全やhedgehogシグナル依存的な[[細胞増殖]]の不全などを引き起こす。
-== 中心体関連タンパク質と神経疾患  ==
+== 中心体関連蛋白質と神経疾患  ==
-これまで脳の形成不全を伴う神経疾患の原因遺伝子として多くの中心体関連分子が同定されている。小頭症ではその原因遺伝子として７つの中心体関連遺伝子（MCPH1~7）が同定されている。小頭症では大脳皮質の神経細胞数が著しく減少していることから、細胞分裂または対称・非対称分裂の制御に異常があることが示唆される。小頭症では皮質の層構造には異常が見られないことから神経細胞移動の関与は少ないと考えられる。一方、'''Ⅰ型滑脳症'''では大脳皮質の層構造に異常が見られることから神経細胞移動の障害が関与すると考えられる。Ⅰ型滑脳症の原因遺伝子としてLis1、Doublecortinなど微小管関連分子が同定されているがこれらの分子もまた中心体に局在することが報告されている。
+これまで脳の形成不全を伴う神経疾患の原因遺伝子として多くの中心体関連分子が同定されている。小頭症ではその原因遺伝子として７つの中心体関連遺伝子（MCPH1~7）が同定されている。小頭症では大脳皮質の神経細胞数が著しく減少していることから、細胞分裂または対称・非対称分裂の制御に異常があることが示唆される。ただし、中心体関連蛋白質の多くはDNA損傷修復機構にも関与しており、DNA損傷に伴う細胞死が関与している可能性もある。一方、小頭症では皮質の層構造には異常が見られないことから神経細胞移動の関与は少ないと考えられる。'''Ⅰ型滑脳症'''では神経細胞移動の障害に伴う層構造の異常が見られる。Ⅰ型滑脳症の原因遺伝子としてLis1、Doublecortinなど微小管関連分子が同定されているがこれらの分子もまた中心体に局在することが報告されている。