「前頭側頭型認知症」の版間の差分

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 前頭側頭型認知症(frontotemporal dementia: FTD)は人格変化や行動異常に特徴づけられる症候群(syndrome)であり、大脳の前方部(前頭側頭葉)に限局性変性を示す疾患群に認められる。症候および病理学的違いから、大脳の後方部の障害がめだつ[[アルツハイマー病]]([[Alzheimer’s disease]]: AD)と対比される。  
 前頭側頭型認知症(frontotemporal dementia: FTD)は人格変化や行動異常に特徴づけられる症候群(syndrome)であり、大脳の前方部(前頭側頭葉)に限局性変性を示す疾患群に認められる。症候および病理学的違いから、大脳の後方部の障害がめだつ[[アルツハイマー病]]([[Alzheimer’s disease]]: AD)と対比される。  


 前頭側頭葉の変性という観点からは、FTDは前頭側頭葉変性症(frontotemporal lobar degeneration: FTLD)に含まれる。FTLDの臨床病型は脳病変部位の[[機能局在]]に対応して、FTD、[[進行非流暢性失語]]([[Progressive non-fluent aphasia]]: PA)、[[意味性認知症]]([[Semantic dementia]]: SD)の3型を主要な臨床病型として含む(図2)<ref name="ref1" /> <ref name="ref2"><pubmed>9855500</pubmed></ref> <ref name="ref3"><pubmed>16239184</pubmed></ref> 。FTDはさらに臨床症状から脱抑制型(disinhibited type)、無欲型(apathetic type)、常同型(stereotypic type)の3亜型に分類される(図1)。一方FTLDの病理型としてニューロンやグリア内に蓄積する異常蓄積蛋白質の種類によって表2に示す分子病理分類がなされている。
 前頭側頭葉の変性という観点からは、FTDは前頭側頭葉変性症(frontotemporal lobar degeneration: FTLD)に含まれる。FTLDの臨床病型は脳病変部位の[[機能局在]]に対応して、FTD、[[進行非流暢性失語]]([[Progressive non-fluent aphasia]]: PA)、[[意味性認知症]]([[Semantic dementia]]: SD)の3型を主要な臨床病型として含む(図2)<ref name="ref1" /> <ref name="ref2"><pubmed>9855500</pubmed></ref> <ref name="ref3"><pubmed>16239184</pubmed></ref> 。FTDはさらに臨床症状から脱抑制型(disinhibited type)、無欲型(apathetic type)、常同型(stereotypic type)の3亜型に分類される(図1)。一方FTLDの病理型としてニューロンやグリア内に蓄積する異常蓄積蛋白質の種類によって表2に示す分子病理学的分類がなされている。


 一方、最近では、FTDはFTLDの同義語として使用されることがしばしばある。その場合、“FTD(広義)”は、上記のFTD、進行非流暢性失語、意味性認知症を含む複数の症候群の集合体(syndromes)を意味し、上記のFTLDの一臨床亜型としてのFTDは、[[Behavioral variant FTD]] (bvFTD)と呼ばれる。  
 一方、最近では、FTDはFTLDの同義語として使用されることがしばしばある。その場合、“FTD(広義)”は、上記のFTD、進行非流暢性失語、意味性認知症を含む複数の症候群の集合体(syndromes)を意味し、上記のFTLDの一臨床亜型としてのFTDは、[[Behavioral variant FTD]] (bvFTD)と呼ばれる。