「前頭側頭型認知症」の版間の差分

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 前頭側頭型認知症は[[人格変化]]や[[行動異常]]に特徴づけられる症候群であり、[[大脳]]の前方部([[前頭葉|前頭]][[側頭葉]])に限局性変性を示す疾患群([[前頭側頭葉変性症]]とよばれる)に認められる。50〜60歳台を中心に発症する。FTLD脳には[[タウ]]([[Tau]])タンパク質、[[TDP-43]] ([[Transactive response DNA binding protein of 43 kD]])、[[FUS]]([[Fused in sarcoma]])他のタンパク質の蓄積がみられ、蓄積タンパク質に対応してFTLDは[[FTLD-Tau]]、[[FTLD-TDP]]、[[FTLD-FUS]]他に分類される。FTDの原因疾患の1つである[[Pick病]]はFTLD-Tauに属し、神経細胞内に[[Pick球]]あるいは[[Pick小体]]と呼ばれる[[封入体]]がみられ、封入体には3リピートタウとよばれるタウタンパク質アイソフォームが凝集している。根本的な治療法はなく、対症的治療およびケアが中心となる。経過は緩徐進行性で、平均約8年で寝たきり状態になり死亡する。
 前頭側頭型認知症は[[人格変化]]や[[行動異常]]に特徴づけられる症候群であり、[[大脳]]の前方部([[前頭葉|前頭]][[側頭葉]])に限局性変性を示す疾患群([[前頭側頭葉変性症]]とよばれる)に認められる。50〜60歳台を中心に発症する。FTLD脳には[[タウ]]([[Tau]])タンパク質、[[TDP-43]] ([[Transactive response DNA binding protein of 43 kD]])、[[FUS]]([[Fused in sarcoma]])他のタンパク質の蓄積がみられ、蓄積タンパク質に対応してFTLDは[[FTLD-Tau]]、[[FTLD-TDP]]、[[FTLD-FUS]]他に病理分類される。さらにFTLDの臨床病型としてFTD、進行性非流暢性失語症(progressive nonfluent aphasia; PNFA)、意味性認知症(semantic dementia; SD)が存在する。FTDの原因疾患の1つである[[Pick病]]はFTLD-Tauに属し、神経細胞内に[[Pick球]]あるいは[[Pick小体]]と呼ばれる[[封入体]]がみられ、封入体には3リピートタウとよばれるタウタンパク質アイソフォームが凝集している。根本的な治療法はなく、対症的治療およびケアが中心となる。経過は緩徐進行性で、平均約8年で寝たきり状態になり死亡する。
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 前頭側頭型認知症(frontotemporal dementia: FTD)は人格変化や行動異常に特徴づけられる症候群(syndrome)であり、大脳の前方部(前頭側頭葉)に限局性変性を示す疾患群に認められる。症候および病理学的違いから、大脳の後方部の障害がめだつ[[アルツハイマー病]]([[Alzheimer’s disease]]: AD)と対比される。  
 前頭側頭型認知症(frontotemporal dementia: FTD)は人格変化や行動異常に特徴づけられる症候群(syndrome)であり、大脳の前方部(前頭側頭葉)に限局性変性を示す疾患群に認められる。症候および病理学的違いから、大脳の後方部の障害がめだつ[[アルツハイマー病]]([[Alzheimer’s disease]]: AD)と対比される。  


 前頭側頭葉の変性という観点からは、FTDは前頭側頭葉変性症(frontotemporal lobar degeneration: FTLD)に含まれる。FTLDの臨床病型は脳病変部位の[[機能局在]]に対応して、FTD、[[進行非流暢性失語]]([[Progressive non-fluent aphasia]]: PA)、[[意味性認知症]]([[Semantic dementia]]: SD)の3型を主要な臨床病型として含む(図2)<ref name="ref1" /> <ref name="ref2"><pubmed>9855500</pubmed></ref> <ref name="ref3"><pubmed>16239184</pubmed></ref> 。FTDはさらに臨床症状から脱抑制型(disinhibited type)、無欲型(apathetic type)、常同型(stereotypic type)の3亜型に分類される(図1)
 前頭側頭葉の変性という観点からは、FTDは前頭側頭葉変性症(frontotemporal lobar degeneration: FTLD)に含まれる。FTLDの臨床病型は脳病変部位の[[機能局在]]に対応して、FTD、[[進行非流暢性失語]]([[Progressive non-fluent aphasia]]: PA)、[[意味性認知症]]([[Semantic dementia]]: SD)の3型を主要な臨床病型として含む(図2)<ref name="ref1" /> <ref name="ref2"><pubmed>9855500</pubmed></ref> <ref name="ref3"><pubmed>16239184</pubmed></ref> 。FTDはさらに臨床症状から脱抑制型(disinhibited type)、無欲型(apathetic type)、常同型(stereotypic type)の3亜型に分類される(図1)。一方FTLDの病理型としてニューロンやグリア内に蓄積する異常蓄積蛋白質の種類によって表2に示す分子病理分類がなされている。


 一方、最近では、FTDはFTLDの同義語として使用されることがしばしばある。その場合、“FTD(広義)”は、上記のFTD、進行非流暢性失語、意味性認知症を含む複数の症候群の集合体(syndromes)を意味し、上記のFTLDの一臨床亜型としてのFTDは、[[Behavioral variant FTD]] (bvFTD)と呼ばれる。  
 一方、最近では、FTDはFTLDの同義語として使用されることがしばしばある。その場合、“FTD(広義)”は、上記のFTD、進行非流暢性失語、意味性認知症を含む複数の症候群の集合体(syndromes)を意味し、上記のFTLDの一臨床亜型としてのFTDは、[[Behavioral variant FTD]] (bvFTD)と呼ばれる。