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== 脱髄性疾患(Demyelinating disease)  ==
== 脱髄性疾患(Demyelinating disease)  ==


正常な発生における髄鞘形成がなされたのち、神経軸索から髄鞘が脱落すること[[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18558866]]。この疾患を脱髄性疾患(demyelinating disease)といい、髄鞘の消失により神経伝導速度が遅くなり、さまざまな神経症状が引き起こされる。脱髄が起こる場所により症状はさまざまである。運動麻痺、感覚麻痺、視力障害などが起こる。中枢神経系では日本では特定疾患に指定されている多発性硬化症(Multiple sclerosis;MS)がある。MSはもっともよく起こる脱髄性疾患であり、若年成人での神経障害の主な原因である。約80-90%のMS患者が二十代後半で再発-寛解型になり、寛解期には共通してある一定程度神経障害が一過的に回復する。発病から数年後、多くの患者が実質上機能回復はなくなり第二ステージに移り、病状は進行型になる。そして、あとの残り10-20%の患者は始めから寛解を経験することのない進行型である[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22189514]。カルシウムチャネルブロッカーであるFampridine(Fampyra)はMS治療において初めて機能回復に成功した経口投与薬であるが、転ける、背中が痛む、めまいがする、不眠、疲労感、悪心、平衡障害が副作用を伴うことが知られている[Fampridineの論文]。インターフェロンβ(Interferon β)とグラチマラー酢酸塩(Glatiramer acetate)が現在もっともよく用いられている。根本治療法はDisease-modifying therapy(DMT)といわれ、これらの薬剤はこのDMTに属しているが、おもにこれらの薬剤が用いられるのは再発-寛解型の患者にのみである。[Nakaharaの論文]。また、末梢神経系ではギラン・バレー症候群(Guillain-Barré syndrome)や慢性炎症脱髄性疾患多発神経炎(Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy; CIDP)、などがある。また、最近の研究により統合失調症との関連が示唆されている。[よしむら9,10]髄鞘形成が不完全な髄鞘形成不全疾患(dysmyelination disease)とは区別される。 <br> <br>  
正常な発生における髄鞘形成がなされたのち、神経軸索から髄鞘が脱落すること[[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18558866]]。この疾患を脱髄性疾患(demyelinating disease)といい、髄鞘の消失により神経伝導速度が遅くなり、さまざまな神経症状が引き起こされる。脱髄が起こる場所により症状はさまざまである。運動麻痺、感覚麻痺、視力障害などが起こる。中枢神経系では日本では特定疾患に指定されている多発性硬化症(Multiple sclerosis;MS)がある。MSはもっともよく起こる脱髄性疾患であり、若年成人での神経障害の主な原因である。約80-90%のMS患者が二十代後半で再発-寛解型になり、寛解期には共通してある一定程度神経障害が一過的に回復する。発病から数年後、多くの患者が実質上機能回復はなくなり第二ステージに移り、病状は進行型になる。そして、あとの残り10-20%の患者は始めから寛解を経験することのない進行型である[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22189514]。カルシウムチャネルブロッカーであるFampridine(Fampyra)はMS治療において初めて機能回復に成功した経口投与薬であるが、転ける、背中が痛む、めまいがする、不眠、疲労感、悪心、平衡障害が副作用を伴うことが知られている[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2435223][http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3001584][http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6631441][http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7354839]。インターフェロンβ(Interferon β)とグラチマラー酢酸塩(Glatiramer acetate)が現在もっともよく用いられている。根本治療法はDisease-modifying therapy(DMT)といわれ、これらの薬剤はこのDMTに属しているが、おもにこれらの薬剤が用いられるのは再発-寛解型の患者にのみである。[Nakaharaの論文]。また、末梢神経系ではギラン・バレー症候群(Guillain-Barré syndrome)や慢性炎症脱髄性疾患多発神経炎(Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy; CIDP)、などがある。また、最近の研究により統合失調症との関連が示唆されている。[よしむら9,10]髄鞘形成が不完全な髄鞘形成不全疾患(dysmyelination disease)とは区別される。 <br> <br>  


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1:Jorge A Pereira, Frédéric Lebrun-Julien, Ueli Suter. Molecular mechanisms regulating myelination in the peripheral nervous system.Trends Neurosci.: 2012, 35(2);123-34 [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22192173 [PubMed]]<br>  
1:Jorge A Pereira, Frédéric Lebrun-Julien, Ueli Suter. Molecular mechanisms regulating myelination in the peripheral nervous system.Trends Neurosci.: 2012, 35(2);123-34 [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22192173 [PubMed]]<br>  
2:Rasband MN et al., The axon initial segment and the maintenance of neuronal polarity. Nat. Rev. Neurosci.: 2010, 11(8);552-62. [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20631711 [PubMed]]
2:Rasband MN et al., The axon initial segment and the maintenance of neuronal polarity. Nat. Rev. Neurosci.: 2010, 11(8);552-62. [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20631711 [PubMed]]<br>
3:Klaus-Armin Nave, Bruce D Trapp Axon-glial signaling and the glial support of axon function. Annu. Rev. Neurosci.: 2008, 31;535-61[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18558866 [PubMed]] <br>   
3:Klaus-Armin Nave, Bruce D Trapp Axon-glial signaling and the glial support of axon function. Annu. Rev. Neurosci.: 2008, 31;535-61[http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18558866 [PubMed]] <br>   
4:Nakahara J et al., Clin Rev Allergy Immunol.:2012 Feb;42(1):26-34 [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22189514 [PubMed]]
 
4:Nakahara J et al., Clin Rev Allergy Immunol.:2012 Feb;42(1):26-34 [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22189514 [PubMed]]<br>
 
5:James L. Salzer et al., Glia 56:1532-1540 (2008) Molecular Domains of Myelinated Axons in the Peripheral Nervous System [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18803321 [PubMed]]<br>  
5:James L. Salzer et al., Glia 56:1532-1540 (2008) Molecular Domains of Myelinated Axons in the Peripheral Nervous System [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18803321 [PubMed]]<br>  


5:Shelly A. Buffington et al., European Journal of Neuroscience, Vol. 34, pp. 1609-1619 (2011) The axon initial segment in nervous system disease and injury. [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22103418 [PubMed]]<br>  
5:Shelly A. Buffington et al., European Journal of Neuroscience, Vol. 34, pp. 1609-1619 (2011) The axon initial segment in nervous system disease and injury. [http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22103418 [PubMed]]<br>  


(執筆者:清水崇弘、池中一裕 担当編集委員:柚崎通介)
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