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「前頭側頭型認知症」の版間の差分
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FTLDには病理学的にさまざまな疾患が含まれるが、それらは凝集し不溶化したタンパク質が神経細胞やグリアに封入体を形成して異常蓄積するという共通の特色を有する。蓄積タンパク質にはタウタンパク質、TDP-43 (transactive response DNA binding protein of 43 kD)、FUS（fused in sarcoma）ほかがある。それらに対応して、FTLDはタウ陽性封入体を有するもの（FTLD-Tau）、TDP封入体を有するもの（FTLD-TDP）、FUS封入体を有するもの（FTLD-FUS）、[[ユビキチン]]陽性だがTDP-43とFUSは陰性の封入体を有するもの（FTLD-UPS）に分類される（表2）。 | FTLDには病理学的にさまざまな疾患が含まれるが、それらは凝集し不溶化したタンパク質が神経細胞やグリアに封入体を形成して異常蓄積するという共通の特色を有する。蓄積タンパク質にはタウタンパク質、TDP-43 (transactive response DNA binding protein of 43 kD)、FUS（fused in sarcoma）ほかがある。それらに対応して、FTLDはタウ陽性封入体を有するもの（FTLD-Tau）、TDP封入体を有するもの（FTLD-TDP）、FUS封入体を有するもの（FTLD-FUS）、[[ユビキチン]]陽性だがTDP-43とFUSは陰性の封入体を有するもの（FTLD-UPS）に分類される（表2）。 | ||
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表2．分子病理学的な分類''' | |||
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| （1）タウ陽性封入体を有するもの(FTLD-Tau)<br> 1. 弧発性：Pick病（Pick球を有するもの）、大脳皮質基底核変性症（CBD）、進行性核上性麻痺（PSP）、嗜銀顆粒性認知症（AGD）<br> 2. 遺伝性：17染色体に連鎖する前頭側頭型認知症およびパーキンソニズム（FTDP-17） | | （1）タウ陽性封入体を有するもの(FTLD-Tau)<br> 1. 弧発性：Pick病（Pick球を有するもの）、大脳皮質基底核変性症（CBD）、進行性核上性麻痺（PSP）、嗜銀顆粒性認知症（AGD）<br> 2. 遺伝性：17染色体に連鎖する前頭側頭型認知症およびパーキンソニズム（FTDP-17） | ||