「前頭側頭型認知症」の版間の差分

　前頭側頭型認知症は[[人格変化]]や[[行動異常]]に特徴づけられる症候群であり、[[大脳]]の前方部（[[前頭葉|前頭]][[側頭葉]]）に限局性変性を示す疾患群（[[前頭側頭葉変性症]]とよばれる）に認められる。50〜60歳台を中心に発症する。FTLD脳には[[タウ]]([[Tau]])タンパク質、[[TDP-43]] ([[Transactive response DNA binding protein of 43 kD]])、[[FUS]]（[[Fused in sarcoma]]）他のタンパク質の蓄積がみられ、蓄積タンパク質に対応してFTLDは[[FTLD-Tau]]、[[FTLD-TDP]]、[[FTLD-FUS]]他に分類される。FTDの原因疾患の１つである[[Pick病]]はFTLD-Tauに属し、神経細胞内に[[Pick球]]あるいは[[Pick小体]]と呼ばれる[[封入体]]がみられ、封入体には3リピートタウとよばれるタウタンパク質アイソフォームが凝集している。根本的な治療法はなく、対症的治療およびケアが中心となる。経過は緩徐進行性で、平均約8年で寝たきり状態になり死亡する。 [[Image:Pick's disease.png|thumb|450px|<b>図1. 前頭側頭型認知症 (Pick病)症例のMRI画像</b><br />前頭葉の皮質、白質の著明な萎縮を認める。Wikipediaより。]]  

[[Image:前頭側頭型認知症1.jpg|thumb|350px|'''図2．前頭側頭葉変性症（FTLD）/前頭側頭型認知症（FTD）の分類'''<br>Snowdonらによる分類(1996）<ref name=ref1>'''Snowden JS, Neary D, Mann DM.'''<br>Fronto-temporal Lobar Degeneration: Fronto-temporal Dementia, Progressive Aphasia, Semantic Dementia.<br>New York, ''Churchill Livingstone'', 1996.</ref>を改変。*非流暢性失語を主張とする進行性非流暢性失語(PA)や言語の意味理解の障害を中心とする意味性認知症(SD)においても、進行するとFTDの特徴である行動異常が出現する。]]