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|+ | |+表2.分子病理学的な分類 Snowdonらによる分類(1996)<ref name=ref1 />を改変。 | ||
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| (1)タウ陽性封入体を有するもの(FTLD-Tau)<br> 1. 弧発性:Pick病(Pick球を有するもの)、大脳皮質基底核変性症(CBD)、進行性核上性麻痺(PSP)、嗜銀顆粒性認知症(AGD)<br> 2. 遺伝性:17染色体に連鎖する前頭側頭型認知症およびパーキンソニズム(FTDP-17) | | '''(1)タウ陽性封入体を有するもの(FTLD-Tau)'''<br> 1. 弧発性:Pick病(Pick球を有するもの)、大脳皮質基底核変性症(CBD)、進行性核上性麻痺(PSP)、嗜銀顆粒性認知症(AGD)<br> 2. 遺伝性:17染色体に連鎖する前頭側頭型認知症およびパーキンソニズム(FTDP-17) | ||
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| (2)ユビキチン陽性、TDP-43陽性封入体を有するもの(FTLD-TDP)<br> 1. 弧発性:<br> a.運動ニューロン疾患(MND)を伴うもの(FTD-MND)(=認知症を伴う筋萎縮性側索硬化症 ALS with dementia)<br> b.MNDを伴わないもの<br> 2. 遺伝性:progranulin、TDP-43、valosin含有タンパク質(VCP)、C9orf72遺伝子変異 | |''' (2)ユビキチン陽性、TDP-43陽性封入体を有するもの(FTLD-TDP)'''<br> 1. 弧発性:<br> a.運動ニューロン疾患(MND)を伴うもの(FTD-MND)(=認知症を伴う筋萎縮性側索硬化症 ALS with dementia)<br> b.MNDを伴わないもの<br> 2. 遺伝性:progranulin、TDP-43、valosin含有タンパク質(VCP)、C9orf72遺伝子変異 | ||
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| (3)ユビキチン陽性、TDP-43陰性、FUS陽性封入体を有するもの(FTLD- | |''' (3)ユビキチン陽性、TDP-43陰性、FUS陽性封入体を有するもの(FTLD-FUS)''':神経細胞性中間径フィラメント封入体病、好塩基性封入体病、非典型的FTLD、FUS遺伝子変異 | ||
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| (4)ユビキチン陽性、TDP-43及びFUS陰性封入体を有するもの(FTLD- | | '''(4)ユビキチン陽性、TDP-43及びFUS陰性封入体を有するもの(FTLD-UPS)''':荷電多発空砲体タンパク質2B(CHMP2B)遺伝子変異 | ||
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