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「前頭側頭型認知症」の版間の差分
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同義語：frontotemporal lobar dengeration (FTLD) 、behavioral variant frontotemporal dementia (bvFTD) | 同義語：frontotemporal lobar dengeration (FTLD) 、behavioral variant frontotemporal dementia (bvFTD) | ||
前頭側頭型認知症は人格変化や行動異常に特徴づけられる症候群であり、大脳の前方部（前頭側頭葉）に限局性変性を示す疾患群（前頭側頭葉変性症（frontotemporal lobar degeneration: FTLD）とよばれる）に認められる。50〜60歳台を中心に発症する。FTLD脳にはタウ(tau)タンパク質、TDP-43 (transactive response DNA binding protein of 43 kD)、FUS（fused in sarcoma）他のタンパク質の蓄積がみられ、蓄積タンパク質に対応してFTLDはFTLD-Tau、FTLD-TD、FTLD-FUS他に分類される。FTDの原因疾患の１つであるPick病はFTLD-Tauに属し、神経細胞内にPick球あるいはPick小体と呼ばれる封入体がみられ、封入体には3リピートタウとよばれるタウタンパク質アイソフォームが凝集している。根本的な治療法はなく、対症的治療およびケアが中心となる。経過は緩徐進行性で、平均約8年で寝たきり状態になり死亡する。 | |||
== 定義・概念・分類 == | == 定義・概念・分類 == | ||
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FTLD-FUSには神経細胞中間径フィラメント封入体病、好塩基性封入体病、FUS遺伝子変異例などが含まれる（図1）。 | FTLD-FUSには神経細胞中間径フィラメント封入体病、好塩基性封入体病、FUS遺伝子変異例などが含まれる（図1）。 | ||
FTLDの臨床病型とFTLDの分子病理に基づいた病型との対応という点では、臨床病型は病変の解剖学的局在（脳萎縮の中心）に対応しており分子病理学的な分類とはクリアカットには対応しない。FTDはすべての分子病理タイプ（FTLD-Tau/FTLD-TDP/FTLD-FUS/FTLD-UPS）に起こりうる臨床病型である。FTDが運動ニューロン疾患を合併している場合は、病理は通常FTLD-TDPであり、一方、FTDが高度のパーキンソニズムを合併している場合はFTLD-Tauの場合が多い。 | FTLDの臨床病型とFTLDの分子病理に基づいた病型との対応という点では、臨床病型は病変の解剖学的局在（脳萎縮の中心）に対応しており分子病理学的な分類とはクリアカットには対応しない。FTDはすべての分子病理タイプ（FTLD-Tau/FTLD-TDP/FTLD-FUS/FTLD-UPS）に起こりうる臨床病型である。FTDが運動ニューロン疾患を合併している場合は、病理は通常FTLD-TDPであり、一方、FTDが高度のパーキンソニズムを合併している場合はFTLD-Tauの場合が多い。 | ||
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<br> | <br> 臨床症候：早期からの行動障害（自己や社会に対する無関心（自己に無頓着で社会的意識の喪失）、脱抑制的徴候（自己中心的で、性的脱抑制、暴力的行動など）、口運び傾向（oral tendency）、常同的および保続的行動（マンネリ化した行動）など）、感情障害（抑うつ、不安、希死念慮、固定観念、妄想、心気症、感情的な無関心、感情移入や共感の欠如、感情鈍麻、自発性低下など）、言語障害（発話量減少、常同言語（同じ単語や句の反復）、反響言語と保続、後期には無言症）を特徴とし、緩徐な進行を示す。早期から高度の健忘、空間的失見当識、失行はみられず、ADとは対照的である。 | ||
検査：頭部CT、MRIで特徴的な前頭側頭葉の限局性萎縮がみられる。局所脳血流および糖代謝の低下がSPECTやPETで鋭敏に検出される。家族例、時に孤発例でタウタンパク質他の遺伝子（図1）に変異を認める場合がある。 | 検査：頭部CT、MRIで特徴的な前頭側頭葉の限局性萎縮がみられる。局所脳血流および糖代謝の低下がSPECTやPETで鋭敏に検出される。家族例、時に孤発例でタウタンパク質他の遺伝子（図1）に変異を認める場合がある。 | ||