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「前頭側頭型認知症」の版間の差分
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== 病因・病態 == | == 病因・病態 == | ||
FTLDには病理学的にさまざまな疾患が含まれるが、それらは凝集し不溶化したタンパク質が神経細胞やグリアに封入体を形成して異常蓄積するという共通の特色を有する。蓄積タンパク質にはタウタンパク質、TDP-43 (transactive response DNA binding protein of 43 kD)、FUS（fused in sarcoma）ほかがある。それらに対応して、FTLDはタウ陽性封入体を有するもの（FTLD-Tau）、TDP封入体を有するもの（FTLD-TDP）、FUS封入体を有するもの（FTLD- | FTLDには病理学的にさまざまな疾患が含まれるが、それらは凝集し不溶化したタンパク質が神経細胞やグリアに封入体を形成して異常蓄積するという共通の特色を有する。蓄積タンパク質にはタウタンパク質、TDP-43 (transactive response DNA binding protein of 43 kD)、FUS（fused in sarcoma）ほかがある。それらに対応して、FTLDはタウ陽性封入体を有するもの（FTLD-Tau）、TDP封入体を有するもの（FTLD-TDP）、FUS封入体を有するもの（FTLD-FUS）、[[ユビキチン]]陽性だがTDP-43とFUSは陰性の封入体を有するもの（FTLD-UPS）に分類される（図2）。 | ||
FTLDの臨床病型とFTLDの分子病理に基づいた病型との対応という点では、臨床病型は病変の解剖学的局在（脳萎縮の中心）に対応しており分子病理学的な分類とはクリアカットには対応しない。FTDはすべての分子病理タイプ（FTLD-Tau/FTLD-TDP/FTLD-FUS/FTLD-UPS）に起こりうる臨床病型である。FTDが運動ニューロン疾患を合併している場合は、病理は通常FTLD-TDPであり、一方、FTDが高度のパーキンソニズムを合併している場合はFTLD-Tauの場合が多い。 | FTLDの臨床病型とFTLDの分子病理に基づいた病型との対応という点では、臨床病型は病変の解剖学的局在（脳萎縮の中心）に対応しており分子病理学的な分類とはクリアカットには対応しない。FTDはすべての分子病理タイプ（FTLD-Tau/FTLD-TDP/FTLD-FUS/FTLD-UPS）に起こりうる臨床病型である。FTDが運動ニューロン疾患を合併している場合は、病理は通常FTLD-TDPであり、一方、FTDが高度のパーキンソニズムを合併している場合はFTLD-Tauの場合が多い。 | ||
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=== FTLD-FUS === | === FTLD-FUS === | ||
FTLD-FUSには神経細胞[[中間径フィラメント]] | FTLD-FUSには神経細胞[[中間径フィラメント]]封入体病、好塩基性封入体病、FUS遺伝子変異例などが含まれる。 | ||
=== FTLD-UPS === | |||
（特記すべきことがございましたら御願い致します。） | |||
== 治療、経過・予後 == | == 治療、経過・予後 == | ||