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「筋萎縮性側索硬化症」の版間の差分
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→臨床経過・生命予後
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''名古屋大学 環境医学研究所 病態神経科学''<br> | ''名古屋大学 環境医学研究所 病態神経科学''<br> | ||
DOI：<selfdoi /> 原稿受付日：2015年12月18日 原稿完成日：2016年2月2日<br> | DOI：<selfdoi /> 原稿受付日：2015年12月18日 原稿完成日：2016年2月2日<br> | ||
担当編集委員：[http://researchmap.jp/read0141446 漆谷 真] | 担当編集委員：[http://researchmap.jp/read0141446 漆谷 真]（滋賀医科大学 医学部 脳神経内科）<br> | ||
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===臨床経過・生命予後=== | ===臨床経過・生命予後=== | ||
多くの[[wj:コホート研究|コホート研究]]での生存期間は、発症時から人工呼吸器装着時あるいは死亡時点までの期間とされている。海外の既報告では、孤発性ALSの生存期間中央値は、20-48ヶ月である。本邦での統計では、平均生存期間は約40ヶ月、中央値は31ヶ月であった。予後因子として、高齢発症、発症部位（呼吸障害、[[球麻痺]]で発症するケース）、低栄養は生存期間が短くなる予後不良因子としてほぼ確立している。このようなコホート研究や臨床治験においてよく用いられる重症度指標に、[[改訂ALS Functional Rating Scale]] (ALSFRS-R) | 多くの[[wj:コホート研究|コホート研究]]での生存期間は、発症時から人工呼吸器装着時あるいは死亡時点までの期間とされている。海外の既報告では、孤発性ALSの生存期間中央値は、20-48ヶ月である。本邦での統計では、平均生存期間は約40ヶ月、中央値は31ヶ月であった。予後因子として、高齢発症、発症部位（呼吸障害、[[球麻痺]]で発症するケース）、低栄養は生存期間が短くなる予後不良因子としてほぼ確立している。このようなコホート研究や臨床治験においてよく用いられる重症度指標に、[[改訂ALS Functional Rating Scale]] ([[ALSFRS-R]])がある（'''表1'''）。これは、言語、歩行、食事動作や嚥下、呼吸などの12項目の機能を点数化してその合計点数を数値化したものである（48点満点）<ref name=ref1 />。 | ||
{| class="wikitable" | {| class="wikitable" | ||
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| Established | | Established | ||
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| | | Level B | ||
| Probable | | Probable | ||
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| [[ALS5]]||15q15-21||[[スパタクシン]] ([[Spatacsin]], [[SPG11]])||AR | | [[ALS5]]||15q15-21||[[スパタクシン]] ([[Spatacsin]], [[SPG11]])||AR | ||
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| [[ALS6]]||16q11.2||[[Fused in | | [[ALS6]]||16q11.2||[[Fused in sarcoma]]/[[translocated in liposarcoma]] ([[FUS]]/[[TLS]])||AD | ||
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| [[ALS7]]||20p13||||AD | | [[ALS7]]||20p13||||AD | ||