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 同義語: アニオンチャネル、クロライドチャネル、Cl<sup>−</sup>チャネル、塩素イオンチャネル
-　塩素チャネルとは、[[細胞膜]]に組み込まれた[[イオンチャネル]]の一種で、主に[[wikipedia:ja:塩化物イオン|塩化物イオン]]（Cl<sup>−</sup>）を受動的に透過させる。ほとんどの塩素チャネルは、Cl<sup>−</sup>以外の[[wikipedia:I-|I<sup>−</sup>]]、[[wikipedia:Br-|Br<sup>−</sup>]]、[[wikipedia:F-|F<sup>−</sup>]]等の無機陰イオン（[[wikipedia:ja:アニオン|アニオン]]）にも透過性を示し、また[[wikipedia:NO3-|NO<sub>3</sub><sup>-</sup>]]、[[wikipedia:SCN-|SCN<sup>-</sup>]]、[[wikipedia:HCO3-|HCO<sub>3</sub><sup>−</sup>]]や[[グルタミン酸]]、[[アスパラギン酸]]等のアミノ酸アニオンにも透過性を示すものも多いことから、一般にアニオンチャネルとも呼ばれる。細胞[[膜電位]]、細胞内[[カルシウム]]イオン濃度、細胞容積の変化や、リガンドの結合あるいは[[cAMP]]依存性の[[リン酸化]]反応に応答して開口する塩素チャネルがある。神経系において最もよく知られる塩素チャネルは、神経細胞の興奮、抑制調節に関与するリガンド作動性塩素チャネル（[[GABAA受容体|GABA<sub>A</sub>受容体]]、[[GABAC受容体|GABA<sub>C</sub>受容体]]、[[グリシン受容体]]）である。リガンド作動性以外の塩素チャネルについて、現在のところ特異的な[[阻害薬]]がほとんど無い。塩素チャネルは神経系を含むあらゆる種類の細胞に発現し、膜電位や細胞容積の調節、細胞の移動、増殖や[[細胞死]]（[[アポトーシス]]）、[[分泌]]などの細胞の基本機能に広く関与しており、チャネル異常による遺伝性疾患も数多く知られている。
+　塩素チャネルとは、[[細胞膜]]に組み込まれた[[イオンチャネル]]の一種で、主に[[wikipedia:ja:塩化物イオン|塩化物イオン]]（Cl<sup>−</sup>）を受動的に透過させる。ほとんどの塩素チャネルは、Cl<sup>−</sup>以外の[[wikipedia:I-|I<sup>−</sup>]]、[[wikipedia:Br-|Br<sup>−</sup>]]、[[wikipedia:F-|F<sup>−</sup>]]等の無機陰イオン（[[wikipedia:ja:アニオン|アニオン]]）にも透過性を示し、また[[wikipedia:NO3-|NO<sub>3</sub><sup>-</sup>]]、[[wikipedia:SCN-|SCN<sup>-</sup>]]、[[wikipedia:HCO3-|HCO<sub>3</sub><sup>−</sup>]]や[[グルタミン酸]]、[[アスパラギン酸]]等のアミノ酸アニオンにも透過性を示すものも多いことから、一般にアニオンチャネルとも呼ばれる。細胞[[膜電位]]、細胞内[[カルシウム]]イオン濃度、細胞容積の変化や、リガンドの結合あるいは[[cAMP]]依存性の[[リン酸化]]反応に応答して開口する塩素チャネルがある。神経系において最もよく知られる塩素チャネルは、神経細胞の興奮、抑制調節に関与するリガンド作動性塩素チャネル（[[GABAA受容体|GABA<sub>A</sub>受容体]]、[[GABAC受容体|GABA<sub>C</sub>受容体]]、[[グリシン受容体]]）であるが、この項ではそれ以外の塩素チャネルについて解説する。リガンド作動性以外の塩素チャネルについて、現在のところ特異的な[[阻害薬]]がほとんど無い。塩素チャネルは神経系を含むあらゆる種類の細胞に発現し、膜電位や細胞容積の調節、細胞の移動、増殖や[[細胞死]]（[[アポトーシス]]）、[[分泌]]などの細胞の基本機能に広く関与しており、チャネル異常による遺伝性疾患も数多く知られている。
 == 種類  ==
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 == ClC塩素チャネル  ==
-{{Pfam_box
-| Symbol = Voltage_CLC
-| Name =
-| image =1ots opm.gif
-| width =250
-| caption =''E. coli''由来ClC塩素チャネルの構造
-| Pfam= PF00654
-| InterPro= IPR014743
-| SMART=
-| Prosite =
-| SCOP = 1kpl
-| TCDB =  1.A.11
-| OPM family= 10
-| OPM protein= 1ots
-| CDD = cd00400
-| PDB=
-{{PDB3|1kpl}}C:88-438, {{PDB3|2fed}}A:88-438, {{PDB3|2fec}}B:88-438, {{PDB3|1kpk}}F:88-438, {{PDB3|2fee}}A:88-438, {{PDB3|2exy}}B:88-438, {{PDB3|1otu}}B:88-438, {{PDB3|1ots}}A:88-438, {{PDB3|1ott}}B:88-438, {{PDB3|2ez0}}B:88-438, {{PDB3|2exw}}B:88-438
-}}
 　塩素チャネルとして最初に[[wikipedia:ja:シビレエイ|シビレエイ]]（学名 [[wikipedia:Torpedo marmorata|''Torpedo marmorata'']]）の[[wikipedia:ja:発電器官|発電器官]]からクローニングされた遺伝子ファミリーに属するものである<ref name="ref1"><pubmed>18307107</pubmed></ref>。[[wikipedia:ja:哺乳類|哺乳類]]では9種類知られており、そのうち神経系に発現が知られているのは主にClC-2、-3、-4、-6、-7である。ClC-2は主に形質膜に分布して電位感受性塩素チャネルとして機能し、その他のClC-3、-4、-6、-7は主に細胞内小胞膜に分布し、チャネルというよりは、むしろ[[Cl-/H+-交換輸送体|Cl<sup>-</sup>/H<sup>+</sup>-交換輸送体]]として機能すると考えられている。
 === 構造  ===
 [[Image:ClC.JPG|thumb|right|350px|'''図1．ClCチャネル'''<br> 1つのサブユニットはA～Rの18のセグメントに分けられる。細胞質側にN末端とC末端があり、C末端側に2つのCBSドメインを持つ(<ref name=ref8><pubmed>19153558</pubmed></ref>より転載)。]]
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 　ClC-3と-4については、過剰発現により一部細胞膜に発現した際の電流が観測されており、急峻な外向き整流性（高い脱分極でのみ活性化）が確認されている。
 　ClC-3 KOマウスでは[[網膜]]と[[海馬]]の変性、脱失、ClC-7 KOマウスでも網膜変性やリソソーム蓄積による神経変性が認められることが報告されているが、それぞれのClCの機能との連関は明らかになっていない。
 == カルシウム依存性塩素チャネル  ==
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 == CFTR塩素チャネル  ==
-{{Pfam_box
-| Symbol = CFTR
-| Name =
-| image =Protein_CFTR_PDB_1xmi.png
-| width =250
-| caption =Structure of the CFTR protein. Based on [[w:PyMOL | PyMOL]] rendering of PDB [http://www.pdb.org/pdb/explore/explore.do?structureId=1xmi 1xmi].
-| Pfam= PF14396
-| SMART=
-| Prosite =
-| SCOP = 1xf9
-| PDB=
-{{PDB3| 1xf9}}
-}}
 　[[嚢胞性線維症]]（cystic fibrosis）の原因遺伝子として同定されたCFTRは、神経系でも或る程度の発現が報告されている。[[cAMP依存性リン酸化酵素]]（[[PKA]]）によるリン酸化を通じて活性化される塩素チャネルである<ref name="ref7"><pubmed>18304008</pubmed></ref>。
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 === 機能  ===
 　嚢胞性線維症では神経系の異常はあまり目立たないか、副次的ないし非特異的と考えられる場合が多いこともあり、CFTRチャネルの神経系における機能や、チャネル異常により誘起されうる病態等については、未だよく分かっていない。
 == 関連項目  ==