「中心体」の版間の差分

動物細胞に存在する[[wikipedia:jp:細胞小器官|細胞内小器官]]の１つであり、主要な'''[[微小管]]形成中心（microtubule organizing center: MTOC）'''として機能する。[[wikipedia:jp:細胞分裂|細胞分裂]]の際に[[wikipedia:jp:紡錘体|紡錘体]]極に存在し紡錘体の形成に関与する他、[[神経細胞]]を含む多くの細胞において[[細胞極性化|細胞極性]]の形成・維持に関与すると考えられている。また、ある種の細胞においては'''基底小体（basal body）'''として'''一次[[wikipedia:jp:繊毛|繊毛]]（primary cilia）'''の基部に存在しその形成に重要な役割を担う。  

== 構造および性質  ==

中心体は、一対の'''中心小体（または中心子；centriole）'''と'''中心小体周辺物質（pericentriolar material: PCM）'''によって構成される（図１）。中心小体は９つの三連微小管が円周上に並んだ直径0.2μm、長さ0.5μm程度のシリンダー構造を有しており（図２）、その周囲を多数の繊維状[[wikipedia:jp:蛋白質|蛋白質]]によって構成される不定形のPCMが覆っている。PCMに局在する'''γ-[[チュブリン|tubulin]] ring complex （γ-TuRC）'''は微小管の重合核として機能しそこから微小管が伸長する。

中心体内に存在する２つの中心小体は同質ではなく、”より古い”方の中心小体（'''母中心小体: mother centriole'''）は'''distal appendage'''や'''subdistal appendage'''と呼ばれる構造を持つ。distal appendageは一次繊毛形成時に中心体を[[wikipedia:jp:細胞膜|形質膜]]へと移動させるのに必要であると考えられている。subdistal appendageにはNineinなどの蛋白質が局在しており微小管を中心小体に繋ぎ留める機能を持つ。このような中心小体の非対称性は[[神経幹細胞]]の非対称分裂機構に寄与している可能性が示唆されている(下記参照)。  

== 神経発生における役割  ==

神経幹細胞を含む多くの細胞は一次繊毛と呼ばれる微小管束によって膜が突出したアンテナ状構造を持つ。一次繊毛は[[wikipedia:jp:ソニック・ヘッジホッグ|hedgehog]][[シグナル伝達|シグナル]]や[[wikipedia:jp:Wntシグナル経路|Wnt]]シグナルなどの細胞外シグナル分子に対するセンサーとして働く。[[wikipedia:jp:細胞周期|間期]]の細胞において中心体は基底小体として一次繊毛の基部に存在しその形成に関与する。一次繊毛の欠失は脳の発生過程においてhedgehogシグナル依存的な[[細胞増殖]]の不全を始めとして様々な障害を引き起こすと考えられている<ref><pubmed>21386674</pubmed></ref>。  

== 中心体関連遺伝子と神経疾患  ==

これまで脳の形成不全を伴う神経疾患の原因遺伝子として多くの中心体関連分子が同定されている。小頭症に関してはその原因遺伝子として７つの中心体関連遺伝子（''MCPH1~7''）が同定されている。小頭症では大脳皮質の神経細胞数が著しく減少していることから、細胞分裂または対称・非対称分裂の制御に異常があることが示唆される。ただし、中心体関連遺伝子の多くはDNA損傷応答にも関与しており、DNA損傷に伴う細胞死が関与している可能性もある。小頭症では皮質の層構造には異常が見られないことから神経細胞移動の関与は少ないと考えられる。一方、'''Ⅰ型滑脳症'''においては神経細胞移動の障害に起因する皮質の層構造異常が見られる。Ⅰ型滑脳症の原因遺伝子としてLis1、Doublecortinなどが同定されているがこれらの分子もまた中心体や微小管に局在することが報告されている。また、一次繊毛の形成および機能に関連する遺伝子の変異は'''Joubert症候群'''や'''Bardet – Biedl症候群'''等の'''ciliopathy'''と呼ばれる疾患を引き起こすことが知られている。

==関連項目==

*[[神経細胞移動]]

*[[細胞極性化]]

==参考文献==

<references />

（執筆者：梅嶋　宏樹　担当編集委員：村上　冨士夫）