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英：centrosome | 英：centrosome | ||
重要な関連語：中心小体、中心子、微小管形成中心、一次繊毛、基底小体 | |||
動物細胞に存在する[[wikipedia:jp:細胞小器官|細胞内小器官]]の一つであり、主要な'''[[微小管]]形成中心（Microtubule organizing center: MTOC）'''として機能する。[[wikipedia:jp:細胞分裂|細胞分裂]]の際に[[wikipedia:jp:紡錘体|紡錘体]]極に存在し紡錘体の形成に関与する他、[[神経細胞]]を含む多くの細胞において[[細胞極性化|細胞極性]]の形成・維持に関与すると考えられている。また、ある種の細胞においては'''基底小体（basal body）'''として'''一次[[wikipedia:jp:繊毛|繊毛]]（primary cilia）'''の基部に存在しその形成に重要な役割を担う。 | 動物細胞に存在する[[wikipedia:jp:細胞小器官|細胞内小器官]]の一つであり、主要な'''[[微小管]]形成中心（Microtubule organizing center: MTOC）'''として機能する。[[wikipedia:jp:細胞分裂|細胞分裂]]の際に[[wikipedia:jp:紡錘体|紡錘体]]極に存在し紡錘体の形成に関与する他、[[神経細胞]]を含む多くの細胞において[[細胞極性化|細胞極性]]の形成・維持に関与すると考えられている。また、ある種の細胞においては'''基底小体（basal body）'''として'''一次[[wikipedia:jp:繊毛|繊毛]]（primary cilia）'''の基部に存在しその形成に重要な役割を担う。 | ||
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== 中心体関連蛋白質と神経疾患 == | == 中心体関連蛋白質と神経疾患 == | ||
これまで脳の形成不全を伴う神経疾患の原因遺伝子として多くの中心体関連分子が同定されている。小頭症ではその原因遺伝子として７つの中心体関連遺伝子（''MCPH1~7''）が同定されている。小頭症では大脳皮質の神経細胞数が著しく減少していることから、細胞分裂または対称・非対称分裂の制御に異常があることが示唆される。ただし、中心体関連蛋白質の多くはDNA損傷応答にも関与しており、DNA損傷に伴う細胞死が関与している可能性もある。一方、小頭症では皮質の層構造には異常が見られないことから神経細胞移動の関与は少ないと考えられる。'''Ⅰ型滑脳症''' | これまで脳の形成不全を伴う神経疾患の原因遺伝子として多くの中心体関連分子が同定されている。小頭症ではその原因遺伝子として７つの中心体関連遺伝子（''MCPH1~7''）が同定されている。小頭症では大脳皮質の神経細胞数が著しく減少していることから、細胞分裂または対称・非対称分裂の制御に異常があることが示唆される。ただし、中心体関連蛋白質の多くはDNA損傷応答にも関与しており、DNA損傷に伴う細胞死が関与している可能性もある。一方、小頭症では皮質の層構造には異常が見られないことから神経細胞移動の関与は少ないと考えられる。'''Ⅰ型滑脳症'''では神経細胞移動の障害に起因する皮質の層構造異常が見られる。Ⅰ型滑脳症の原因遺伝子としてLis1、Doublecortinなどが同定されているがこれらの分子もまた中心体や微小管に局在することが報告されている。また、一次繊毛の形成および機能に関連する遺伝子の変異は'''Joubert症候群'''や'''Bardet – Biedl症候群'''等の'''ciliopathy'''と呼ばれる疾患を引き起こすことが知られている。 | ||
==関連項目== | ==関連項目== | ||
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<references /> | <references /> | ||
（執筆者：梅嶋 宏樹 担当編集委員：村上 冨士夫） | |||