「中心体」の版間の差分

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=== 軸索形成  ===
=== 軸索形成  ===
[[海馬]]や[[大脳皮質]]の錐体ニューロンはまず複数の未分化な神経突起を形成した後、そのうちの1本を急速に伸長させ[[軸索]]へと分化させる。その際、中心体は軸索へと分化する神経突起の根元に局在することが報告されており、中心体が神経細胞における軸索決定を担う因子であることが示唆されている。中心体が主要な微小管重合開始点であるのに加えて[[ゴルジ体]]が中心体近傍に局在することから、中心体の局在により特定の神経突起に対して選択的に微小管や膜成分を供給している可能性が考えられる。しかし、他のニューロンにおいては軸索決定と中心体の位置に相関は見られないという報告もあり、軸索決定における中心体の局在は特定の神経細胞において必要なのか、神経細胞の極性化に付随して起こる現象にすぎないのかはいまだ明らかではない。また、レーザー照射による中心体破壊実験によって、決定した後の軸索の伸長には中心体が必要ないことも報告されている。分化した神経細胞では中心体の微小管重合能は低下しており、主な微小管重合は軸索および[[樹状突起]]内に広く分布した非中心体性のγ-tubulinによって担われると考えられている<ref><pubmed>21722732</pubmed></ref>。  
[[海馬]]や[[大脳皮質]]の錐体ニューロンはまず複数の未分化な神経突起を形成した後、そのうちの1本を急速に伸長させ[[軸索]]へと分化させる。その際、中心体は軸索へと分化する神経突起の根元に局在することが報告されており、中心体が神経細胞における軸索決定を担う因子であることが示唆されている。中心体が主要な微小管重合開始点であるのに加えて[[ゴルジ体]]が中心体近傍に局在することから、中心体の局在により特定の神経突起に対して選択的に微小管や膜成分を供給している可能性が考えられる。しかし、他のニューロンにおいては軸索決定と中心体の位置に相関は見られないという報告もあり、軸索決定における中心体の局在は特定の神経細胞において必要なのか、神経細胞の極性化に付随して起こる現象にすぎないのかはいまだ明らかではない。また、レーザー照射による中心体破壊実験の結果から、決定した後の軸索の伸長には中心体が必要ないことも報告されている。分化した神経細胞では中心体の微小管重合能は低下しており、主な微小管重合は軸索および[[樹状突起]]内に広く分布した非中心体性のγ-tubulinによって担われると考えられている<ref><pubmed>21722732</pubmed></ref>。  


=== 神経細胞移動  ===
=== 神経細胞移動  ===
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== 中心体関連遺伝子と神経疾患  ==
== 中心体関連遺伝子と神経疾患  ==


これまで脳の形成不全を伴う神経疾患の原因遺伝子として多くの中心体関連分子が同定されている。小頭症に関してはその原因遺伝子として7つの中心体関連遺伝子(''MCPH1~7'')が同定されている。小頭症では大脳皮質の神経細胞数が著しく減少していることから、細胞分裂または対称・非対称分裂の制御に異常があることが示唆される。ただし、中心体関連蛋白質の多くはDNA損傷応答にも関与しており、DNA損傷に伴う細胞死が関与している可能性もある。小頭症では皮質の層構造には異常が見られないことから神経細胞移動の関与は少ないと考えられる。一方、'''Ⅰ型滑脳症'''においては神経細胞移動の障害に起因する皮質の層構造異常が見られる。Ⅰ型滑脳症の原因遺伝子としてLis1、Doublecortinなどが同定されているがこれらの分子もまた中心体や微小管に局在することが報告されている。また、一次繊毛の形成および機能に関連する遺伝子の変異は'''Joubert症候群'''や'''Bardet – Biedl症候群'''等の'''ciliopathy'''と呼ばれる疾患を引き起こすことが知られている。
これまで脳の形成不全を伴う神経疾患の原因遺伝子として多くの中心体関連分子が同定されている。小頭症に関してはその原因遺伝子として7つの中心体関連遺伝子(''MCPH1~7'')が同定されている。小頭症では大脳皮質の神経細胞数が著しく減少していることから、細胞分裂または対称・非対称分裂の制御に異常があることが示唆される。ただし、中心体関連遺伝子の多くはDNA損傷応答にも関与しており、DNA損傷に伴う細胞死が関与している可能性もある。小頭症では皮質の層構造には異常が見られないことから神経細胞移動の関与は少ないと考えられる。一方、'''Ⅰ型滑脳症'''においては神経細胞移動の障害に起因する皮質の層構造異常が見られる。Ⅰ型滑脳症の原因遺伝子としてLis1、Doublecortinなどが同定されているがこれらの分子もまた中心体や微小管に局在することが報告されている。また、一次繊毛の形成および機能に関連する遺伝子の変異は'''Joubert症候群'''や'''Bardet – Biedl症候群'''等の'''ciliopathy'''と呼ばれる疾患を引き起こすことが知られている。


==関連項目==
==関連項目==
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