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リソソーム可溶性タンパク質の多くは、生合成経路およびエンドサイトーシス経路を介してリソソームに輸送される（図）。[[粗面小胞体]]で合成された加水分解酵素などの可溶性タンパク質は、シスゴルジ体で糖鎖部分にマンノース6-リン酸（[[wikipedia:mannose 6-phosphate|mannose 6-phosphate]]: M6P）の付加を受け、トランスゴルジ網でマンノース6-リン酸受容体（[[wikipedia:Mannose 6-phosphate receptor|mannose 6-phosphate receptor]]）と結合し、[[クラスリン]]/[[アダプタータンパク質]]小胞に取り込まれる。その後、クラスリン被覆は脱重合し、被覆を失った小胞は後期エンドソームと融合する。後期エンドソームに入ったリソソーム酵素は、酸性環境下におかれることでM6P受容体から解離し、マンノース残基のリン酸基が除去され、リソソームへ輸送される。被覆タンパク質とM6P受容体はトランスゴルジ網に回収され再利用される。なおM6P非依存的な局在化機構も存在する<ref name="ref4" />。 | リソソーム可溶性タンパク質の多くは、生合成経路およびエンドサイトーシス経路を介してリソソームに輸送される（図）。[[粗面小胞体]]で合成された加水分解酵素などの可溶性タンパク質は、シスゴルジ体で糖鎖部分にマンノース6-リン酸（[[wikipedia:mannose 6-phosphate|mannose 6-phosphate]]: M6P）の付加を受け、トランスゴルジ網でマンノース6-リン酸受容体（[[wikipedia:Mannose 6-phosphate receptor|mannose 6-phosphate receptor]]）と結合し、[[クラスリン]]/[[アダプタータンパク質]]小胞に取り込まれる。その後、クラスリン被覆は脱重合し、被覆を失った小胞は後期エンドソームと融合する。後期エンドソームに入ったリソソーム酵素は、酸性環境下におかれることでM6P受容体から解離し、マンノース残基のリン酸基が除去され、リソソームへ輸送される。被覆タンパク質とM6P受容体はトランスゴルジ網に回収され再利用される。なおM6P非依存的な局在化機構も存在する<ref name="ref4" />。 | ||
リソソーム可溶性タンパク質への特異的なM6Pの付加は、ゴルジ体に局在するN-アセチルグルコサミン（GlcNAc）-1-リン酸転移酵素（[[wikipedia:N-acetylglucosamine-1-phosphate transferase|N-acetylglucosamine-1-phosphate transferase]]）およびGlcNAc-1-リン酸ジエステルα-GlcNAc転移酵素（[[wikipedia:N-acetylglucosamine-1-phosphodiester alpha-N-acetylglucosaminidase|N-acetylglucosamine-1-phosphodiester-α-N-acetylglucosaminidase]]）が担っている。多くのリソソーム酵素は前者に特異的に認識されるアミノ酸配列を持ち、この酵素が欠損すると様々なリソソーム酵素がリソソームに輸送されず、リソソーム病の[[wikipedia:ja:ムコ脂質症Ⅱ型|ムコ脂質症Ⅱ型]]（I細胞病、[[wikipedia:I-cell disease|I-cell disease]]）・[[wikipedia:ja: | リソソーム可溶性タンパク質への特異的なM6Pの付加は、ゴルジ体に局在するN-アセチルグルコサミン（GlcNAc）-1-リン酸転移酵素（[[wikipedia:N-acetylglucosamine-1-phosphate transferase|N-acetylglucosamine-1-phosphate transferase]]）およびGlcNAc-1-リン酸ジエステルα-GlcNAc転移酵素（[[wikipedia:N-acetylglucosamine-1-phosphodiester alpha-N-acetylglucosaminidase|N-acetylglucosamine-1-phosphodiester-α-N-acetylglucosaminidase]]）が担っている。多くのリソソーム酵素は前者に特異的に認識されるアミノ酸配列を持ち、この酵素が欠損すると様々なリソソーム酵素がリソソームに輸送されず、リソソーム病の[[wikipedia:ja:ムコ脂質症Ⅱ型|ムコ脂質症Ⅱ型]]（I細胞病、[[wikipedia:I-cell disease|I-cell disease]]）・[[wikipedia:ja:ムコ脂質症Ⅲ型|IⅡ型]]を引き起こす。 | ||
リソソーム膜タンパク質の局在化機構の詳細は十分に明らかにされていないが、細胞質領域に輸送シグナル（チロシンモチーフ、ジロイシンモチーフなど）を持つものはトランスゴルジ網でクラスリン/アダプタータンパク質小胞に取り込まれ、後期エンドソームを経てリソソームに運ばれると考えられている<ref name="ref4" />。またLAMP-1などの膜タンパク質の一部は構成性分泌経路（constitutive secretory pathway）を介してもリソソームに運ばれる。この場合は、ゴルジ体を出たあと[[細胞膜]]表面に運ばれ、エンドサイトーシス経路でリソソームに到達すると考えられている<ref name="ref4" />。 | リソソーム膜タンパク質の局在化機構の詳細は十分に明らかにされていないが、細胞質領域に輸送シグナル（チロシンモチーフ、ジロイシンモチーフなど）を持つものはトランスゴルジ網でクラスリン/アダプタータンパク質小胞に取り込まれ、後期エンドソームを経てリソソームに運ばれると考えられている<ref name="ref4" />。またLAMP-1などの膜タンパク質の一部は構成性分泌経路（constitutive secretory pathway）を介してもリソソームに運ばれる。この場合は、ゴルジ体を出たあと[[細胞膜]]表面に運ばれ、エンドサイトーシス経路でリソソームに到達すると考えられている<ref name="ref4" />。 | ||
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| Ⅰ型([[wikipedia:ja:ハーラー症候群|ハーラー症候群]] | | Ⅰ型([[wikipedia:ja:ハーラー症候群|ハーラー症候群]]、[[wikipedia:Hurler syndrome|Hurler/Scheie syndrome]]) | ||
| [[wikipedia:Iduronidase|α-Iduronidase]] | | [[wikipedia:Iduronidase|α-Iduronidase]] | ||
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