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[[大脳]]と[[脳幹]]を含む[[中枢神経系]]に神経脱落と[[レビー小体]]の出現をみる。レビー小体は[[脳]]・[[脊髄]]ばかりでなく、[[心臓]]、[[消化管]]、[[膀胱]]、[[皮膚]]などの末梢[[自律神経節後線維]]にも認められる。レビー小体の主要構成蛋白は[[α‐シヌクレイン]]であり、主に[[グリア]]内にα‐シヌクレインが蓄積する[[多系統萎縮症]]とともに[[α‐シヌクレイノパチー]](α-synucleinopathy)と称される。 | [[大脳]]と[[脳幹]]を含む[[中枢神経系]]に神経脱落と[[レビー小体]]の出現をみる。レビー小体は[[脳]]・[[脊髄]]ばかりでなく、[[心臓]]、[[消化管]]、[[膀胱]]、[[皮膚]]などの末梢[[自律神経節後線維]]にも認められる。レビー小体の主要構成蛋白は[[α‐シヌクレイン]]であり、主に[[グリア]]内にα‐シヌクレインが蓄積する[[多系統萎縮症]]とともに[[α‐シヌクレイノパチー]](α-synucleinopathy)と称される。 | ||
レビー小体は形態上、脳幹型と皮質型に区別できる。[[脳幹型レビー小体]]は[[黒質]]や[[青斑核]]、[[迷走神経]][[背側核]]などの脳幹諸核、[[視床下部]]、[[ | レビー小体は形態上、脳幹型と皮質型に区別できる。[[脳幹型レビー小体]]は[[黒質]]や[[青斑核]]、[[迷走神経]][[背側核]]などの脳幹諸核、[[視床下部]]、[[Meynert基底核]]などの[[間脳]]諸核に好発し、ハローを有しエオジン好性の明瞭な球形の核を持つ（'''図1'''）。[[皮質型レビー小体]]は脳幹型に比べると不正円形で小さくハローも不明瞭なため、α‐シヌクレイン免疫染色で初めて明瞭になることが多く、[[大脳辺縁系]]（[[側頭葉]]内側部、[[帯状回]]、[[島回]]、[[扁桃核]]など）に好発する。レビー小体の形成は[[神経細胞体]]のみならず[[軸索]]や[[樹状突起]]などの[[神経突起]]にも及び、[[レビー神経突起]]（Lewy neurite）と呼ばれる。 | ||
レビー小体型認知症をレビー関連病理の出現部位によって分類すると、[[脳幹型]]、[[辺縁型]]（移行型）、[[びまん性新皮質型]]に分けられる<ref name=McKeith2005><pubmed>16237129</pubmed></ref>。またレビー小体型認知症では多くの症例で様々な程度の[[アルツハイマー病]]病理を伴う。ただし典型的な[[老人班]]と[[神経原線維]]変化がみられるとは限らず、新皮質に[[アミロイド]]沈着は認めるが神経原線維変化を欠く症例もみられる。 | レビー小体型認知症をレビー関連病理の出現部位によって分類すると、[[脳幹型]]、[[辺縁型]]（移行型）、[[びまん性新皮質型]]に分けられる<ref name=McKeith2005><pubmed>16237129</pubmed></ref>。またレビー小体型認知症では多くの症例で様々な程度の[[アルツハイマー病]]病理を伴う。ただし典型的な[[老人班]]と[[神経原線維]]変化がみられるとは限らず、新皮質に[[アミロイド]]沈着は認めるが神経原線維変化を欠く症例もみられる。 | ||