「血管性認知症」の版間の差分

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同義語：脳血管性認知症、脳血管性痴呆、多発梗塞性認知症、多発梗塞性痴呆、脳動脈硬化症  

==血管性認知症とは==

　血管性認知症はすべての脳血管障害に起因して生じる[[認知症]]の総称である。この範疇に属する用語として、古くは「脳動脈硬化症」がある。この用語は認知機能の低下をきたす責任病変が何かが明確でなく、現在学術用語として用いられることはなくなっている。それ以降、1970年にTomlinsonは空洞性の[[梗塞]]巣の容積が50 mlを超えると認知機能の低下が生じることを報告し、「多発梗塞性認知症」（旧来は多発梗塞性痴呆）の概念を提唱した<ref name="ref1"><pubmed>5505685</pubmed></ref>。このことは、[[老人斑]]や[[神経原線維変化]]などの[[Alzheimer病]]理以外に、血管病変が認知機能障害の責任病変となることを指摘した点で重要な意義があった。しかし一方では、脳血管障害に起因する認知機能障害＝多発梗塞性認知症とする誤解が生じ、大きな空洞性変化をきたさない[[白質病変]]や[[ラクナ梗塞]]などの小血管病変の重要性が看過される契機にもなった。  

　白質病変を特徴とする血管性認知症として、Binswanger病（Binswanger型脳梗塞）がある。Binswanger病は1894年に報告され、その最初の記録はドイツの神経科医[[wikipedia:Otto Binswanger|Otto Binswanger]]の講演録に見られる。[[wikipedia:ja:梅毒|梅毒]]による[[進行麻痺]]が認知症の多くを占めた当時、Binswangerは血管病変に起因する認知症が存在することを初めて指摘している。脳血管の[[wikipedia:ja:動脈硬化|動脈硬化]]、[[後頭葉]]・[[側頭葉]]白質の高度萎縮、[[側脳室]]後角・下角の開大など皮質下に血管病変が存在し、[[大脳皮質]]はほぼ正常であった症例の肉眼所見を提示し、動脈硬化に起因する病態として”encephalitis subcorticalis chronica progressive” の名称を提唱した。1964年、Jellingerらは本疾患を光顕的に検討し、progressive subcortical vascular encephalopathy of Binswanger typeとして概念をまとめている。さらに、1990年、Bennettらは画像所見を取り入れて、Binswanger型脳梗塞の臨床診断基準を提唱している<ref name="ref2"><pubmed>2283526</pubmed></ref>。彼らは本診断基準を用いて後方視的に剖検例を調べ、本診断基準を満たした症例の大部分が病理学的にBinswanger病であり、Alzheimer病で本基準を満たしたものは184名中3名のみに留まったと報告している。  

　歴史的に記載されてきたBinswanger病であるが、現在では血管性認知症の約半数を占める「認知症を伴う脳小血管病」を、皮質に主病変が存在する[[アミロイド血管症]]、皮質下に主病変が存在する[[皮質下血管性認知症]]に大別し、後者でのうち白質病変優位型のものをBinswanger病またはBinswanger型脳梗塞とする理解が一般的である。頭部[[MRI]]の[[FLAIR画像]], または[[T2強調画像]]では、脳室周囲および深部白質にびまん性の高輝度を呈する．白質病変の程度・広がりはラクナ梗塞を主体とする「多発性ラクナ梗塞」より高度であり，[[脳梁]]萎縮，脳室拡大，[[海馬]]萎縮なども認められる．Binswanger病患者の半数は明らかな卒中発作を呈さずに緩徐進行性の経過をとり、海馬萎縮をともなう症例もあることから、アルツハイマー病との鑑別が重要である。白質病変を主体とする脳小血管病であり、血管性認知症の中核群として位置づけられる。  

　[[wikipedia:National Institute of Neurological Disorders and Stroke|米国国立神経疾患・脳卒中研究所]]（NINDS）と[[wikipedia:ja:Association Internationale pour la Recherché et l'Enseignement en Neurosciences|Association Internationale pour la Recherché et l'Enseignement en Neurosciences]]（AIREN）による診断基準(NINDS-AIREN)は最も代表的な血管性認知症の診断基準である。この他にも米国精神医学会による[[精神疾患の診断・統計マニュアル第4版]]（DSM-Ⅳ)、[[wikipedia:ja:世界保健機関|世界保健機関]]（WHO）の[[国際疾病分類第10版]]（ICD-10）、カリフォルニアの[[wikipedia:ja:Alzheimer病診断・治療センター|Alzheimer病診断・治療センター]]（ADDTC）による虚血性血管性認知症の診断基準などが知られている。また、Hachinskiの虚血スコアは臨床症候に基づいてAlzheimer病(AD)と鑑別することを目的に作成された簡便な血管性認知症の診断方法である。これらの診断基準を同一症例に適用した場合、診断の相互一致率は不十分であり、複数の診断基準を組み合わせても感度・特異度とも上昇しない。このため、血管性認知症の診断基準は、今後さらに改良が望まれている。  

'''表4：DSM-Ⅳによる血管性認知症の診断基準'''  

　近年、アルツハイマー病の危険因子として中年期の血管因子が指摘されている。アルツハイマー病と血管性認知症は共通の危険因子を有しており、両者の合併の頻度は偶然の期待値より高い。また、両疾患の病理変化、すなわちアルツハイマー病理と脳血管病変の合併は認知機能を相加的に増悪させる。さらに、アルツハイマー病でほぼ必発のアミロイド血管症はさまざまな脳血管病変の原因となる。以上から推測されるように、混合型認知症、すなわちアルツハイマー病と血管性認知症の合併は稀ならず存在する。  

VCI, vascular cognitive impairment; VaD, vascular dementia; MCI, mild cognitive impairment; CADASIL, cerebral autosomal dominant arteriopathy with subcortical infarcts and leukoencephalopathy; CT/MRI, computed tomography/magnetic resonance imaging; PET, positron emission tomography; CSF, cerebrospinal fluid; VaMCI, vascular mild cognitive impairment.

　診断は臨床経過、神経症状、神経画像をに基づき、診断基準を参考にして行う。白質病変、海馬萎縮は血管性認知症、アルツハイマー病のいずれでも認められるが、白質病変は血管性認知症で顕著であり、海馬萎縮はアルツハイマー病で高度となる。血管性認知症は、アルツハイマー病と比較すると、階段状の増悪、発症早期から歩行障害、排尿障害、構音・嚥下障害などの偽性球麻痺を伴いやすい。血管性認知症の記憶障害の程度は、アルツハイマー病に比べ軽度で、記憶の喚起障害が主体である。その他の認知機能障害として、[[前頭葉]]機能低下を反映した精神緩慢、アパシー、抑うつなどがある。意識障害による夜間せん妄が見られることがあるが、人格は比較的保たれる。  

　サブタイプ別にみると、多発梗塞性認知症は階段状の進行、増悪を示すが、皮質下血管性認知症では約半数の患者が緩徐進行性の経過をとる。多発梗塞性認知症は頭部MRIで皮質、皮質下領域の大小の脳梗塞を特徴とし、特に皮質領域に病変が多発する。皮質下血管性認知症はラクナ梗塞、白質病変が主体であり、これらの小血管病変が皮質下に分布する。脳機能画像では脳血管病変の分布に一致して斑状の血流低下域を呈するが、一般的には前頭葉中心に血流低下を示す傾向がある。  

　降圧療法には脳梗塞と同様に[[wikipedia:ja:ACE阻害薬|アンギオテンシン変換酵素 (ACE)阻害薬]]・[[wikipedia:ja:アンジオテンシンII受容体拮抗薬|アンジオテンシンII受容体拮抗薬]] (ARB)、[[wikipedia:ja:カルシウム拮抗薬|カルシウム拮抗薬]]、[[wikipedia:ja:利尿薬|利尿薬]]が適用される。カルシウム拮抗薬の[[wikipedia:ja:ニトレンジピン|ニトレンジピン]]を用いたSyst-Eur試験では、高血圧患者の認知症の発症抑制が示されている。80歳以上の高齢者を対象とするHYVET -cog試験では、ACE阻害薬、利尿薬の認知症抑制効果は認めなかったが、HYVET -cog試験を含む過去4試験のメタ解析では認知症が13％減少している<ref name="ref5"><pubmed>18614402</pubmed></ref>。[[アンギオテンシンII]]は[[アセチルコリン]]の遊離抑制に作用するため、[[レニンアンギオテンシン系]]（RAS）抑制薬には[[コリン系]]の賦活効果があり、認知症への効果も期待される。血管性認知症では微小出血（Microbleeds）を伴い易く、特にその多発例では出血性リスクが危惧される。大血管の高度狭窄を伴う場合は別にして、抗[[wikipedia:ja:血小板|血小板]]を行う場合は厳格な血圧管理下のもとで[[wikipedia:ja:シロスタゾール|シロスタゾール]]のような出血性合併症の少ない薬剤が望ましい。