「先天性大脳白質形成不全症」の版間の差分

　[[リハビリテーション]]や適切な装具の使用、呼吸や栄養の管理、筋弛緩剤や抗痙攣薬などの対症療法が現在の医療的ケアの中心になっている。これらの対症療法の進歩により、Pelizaeus-Merzbacher病患者の予後は著明に改善している。全般的に先天性大脳白質形成不全症患者では、[[知的障害]]に運動障害を伴うことから、脳性麻痺児と同様の療育を受けることが実際的である。[[てんかん]]様発作は25％程度の患者に認めるが、Pelizaeus-Merzbacher病患者では実際に[[脳波]]異常を伴うことは少ない。治療は一般的な小児のてんかんの治療法に基づく。全身性のジストニアに関しては[[筋弛緩薬]]や[[抗痙縮剤]]、局所性のジストニアでは[[ボツリヌス毒素]]を用いる。股関節の[[痙性脱臼]]は、[[w:大腿骨|大腿骨]]が内転・内旋・屈位になりやすいためにおこる。外転位保持夜間装具が必要となる場合がある。高度例では整形外科的な[[w:腸腰筋|腸腰筋]]延長・切離術をおこなう。呼吸障害に関しては、[[w:喉頭|喉頭]][[w:咽頭|咽頭]]機能不全のために、[[w:誤嚥性肺炎|誤嚥性肺炎]]を起こしやすい。また経口摂取が難しい症例では、経[[w:胃管|胃管]]あるいは[[w:胃瘻|胃瘻]]からの栄養補給が行われる。筋緊張亢進のために、胃食道逆流を伴う症例では、[[w:噴門形成術|噴門形成術]]を併用する。